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宝岛优品—倾心为你打造精品文档 第十八章 免疫缺陷性疾病 原发性免疫缺陷概述 X-连锁无丙种球蛋白血症 湿疹血小板减少免疫缺陷综合征 选择性 IgA 缺乏 X-连锁联合免疫缺陷病 X-连锁高 IgM 血症 X-连锁淋巴增生性疾病 慢性肉芽肿病 继发性免疫缺陷病 第一节 原发性免疫缺陷概述 免疫缺陷病（ ID ）是指因 免疫活性细胞 （如淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细 宝岛优品—倾心为你打造精品文档 宝岛优品—倾心为你打造精品文档 胞）和 免疫活性分子 （可溶性因子如白细胞介素、细胞因子、补体、免疫球蛋白 和细胞膜表面分子） 发生缺陷 引起的免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫 功能低下的一组临床综合征。 免疫缺陷病可为 遗传性 ，即相关基因突变或缺失所致，称为 原发性免疫缺陷 病（ PID ）；也可为出生后环境因素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾 病状态所致，当去除不利因素后，免疫功能可恢复正常，称为继发性免疫缺陷病 （SID）；因其程度较轻，又称为免疫功能低下。由人类免疫缺陷病毒（ HIV ）感 染所致者，称为 获得性免疫缺陷综合征（ AIDS）。 一、小儿免疫功能特点 免疫器官 可分为中枢免疫器官和周围免疫器官。 胸腺和骨髓属于中枢免疫器官。 全部免疫细胞 均来自骨髓多能造血干细胞。 免疫分子 由免疫细胞合成分泌。 宝岛优品—倾心为你打造精品文档 宝岛优品—倾心为你打造精品文档 ●新生儿单核细胞发育已完善，但因缺乏辅助因子，其趋化、 单核/ 巨 黏附、吞噬、氧化杀菌、 产生 G-CSF、IL-8、IL-6、IFN- γ、IL-12 噬细胞 和抗原提呈能力 均较成人差 中性粒细 ●出生后外周血中性粒细胞数暂时升高， 72 小时后渐下降到 4 9 胞 ×10 /L 。维持一段低水平后，再度上升，逐渐达到成人水平 ●外周血淋巴细胞计数可反映 T 细胞数量。 ●新生儿 Th2 细胞 功能较 Th1 细胞占优势， 有利于避免母子免 疫排斥反应 T 淋巴细 ●新生儿由于缺乏抗原刺激， CTL 功能不足，产生和 TNF 和 胞及细胞 GM-CSF 仅为成人的 50% 因子 ●自然杀伤（ NK ）细胞在成人外周血中占 10%～15% ，NK 活 性于生后 1～5 个月时达成人水平 ●新生儿抗体依赖性细胞毒性细胞（ ADCC ）功能仅为成人的 50% ，于 1 岁时达到成人水平 ●胎儿和新生儿有产生免疫球蛋白（ Ig）M 的 B 细胞，但无产 生 IgG 和 IgA 的 B 细胞。分泌 IgG 的 B 细胞于 2 岁时，分泌 B 淋巴细 IgA 的 B 细胞于 5 岁时达成人水平 胞及免疫 ●大量 IgG 通过胎盘发生在妊娠后期 球蛋白 脐血 IgM 水平增高，提示宫内感染 ●IgA 发育最迟，至青春后期或成人期才达成人水平 补体和其 ●母体的补体不转输给胎儿，新生儿补体经典途径（ CH50 ）