小b细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗.pptxVIP

会计学;病例1;病史;;;骨髓细胞形态学;骨髓活检;白血病免疫分型;诊断;;;诊断？;;慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL;细胞形态： 淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋巴细胞，可见幼淋细胞形成的假滤泡;免疫分型 CD19、CD23、CD5+ CD10-、Cyclin D1-;CLL/SLL代表同一类疾病 临床表现：年龄相关: 老年病人 惰性经过 常仅表现为单纯淋巴结肿大或 白细胞增高 ;外周血淋巴细胞绝对数大于 5000/μl, -CLL 20%患者伴有球蛋白增高，需与淋巴浆细胞淋巴瘤鉴别（后者常为IgM增高，表现为成熟浆细胞免疫表型）;CLL诊断标准（IW CLL) B淋巴细胞5000/μl, 3个月 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型： 共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD22，CD79b 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或不表达;CLL的预后因素 1.预后不良： Ig VH 不突变 ZAP70阳性 流式细??仪检测 CD3830% 17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在） 11q-(ATM基因） 2.预后相对较好染色体：13q-(唯一的异常） Ig VH 突变 ;治 疗 特点：慢性经过，易缓解，易复发 根据生物学类型，生存期从32月至310月不等 治疗个体化 ; 治疗指征评估： 符合临床试验标准 显著的疾病相关症状： 虚弱 盗汗 体重下降 无感染性发热 终末器官功能受损 巨块型病变（脾肋缘下6cm,淋巴结10cm） 淋巴倍增时间《6个月 进行性贫血 血小板计数100000/mm3 ;初始治疗： 美罗华+嘌呤类似物 蒽环类保留应用于难治或复发病例。 对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺失），对嘌呤类似物反应不佳，可考虑应用CD52单抗。 异基因干细胞移植用于难治复发病例。 ;无del(17p) 一线治疗：年龄》70岁 瘤可宁+强的松 苯达莫司汀 烷化剂为基础的化疗：CVP（环磷酰胺+长春新碱+强的松） 阿仑单抗 利妥昔单抗 氟达拉滨+利妥昔单抗 ;无del(17p) 一线治疗：年龄70岁或虽在70岁以上但伴随疾病指数佳 化疗免疫治疗（首选） FCR(氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) PCR（喷司他丁，环磷酰胺,利妥昔单抗) 单一治疗 苯达莫司汀 瘤可宁+强的松 氟达拉滨 阿仑单抗 ;有del(17p)20% 一线治疗 (氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) HDMP+R （高剂量甲基强的松+利妥昔单抗） CFAR（ FCR+阿仑单抗） 阿仑单抗 苯达莫司汀 ;;以前认为是惰性B-细胞淋巴瘤 临床表现为侵袭性 形态学很难与SLL鉴别 鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学;兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点 明确的病理学和分子学标记 CD5+, CD20+, CD23-, SIg (M+, D+) t(11;14) translocation Bcl-1 overexpression ↑ cyclin D1;临床表现 年龄大： 中位年龄 63岁 男性多见：75%-80%患者 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点 播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可侵犯多个部位，多数患者初诊即为III-IV期。70-90%患者表现为IV期，75%处于白血病期 胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环 20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展，对治疗耐药，中位生存4个月。 ;形态学 典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，形态类似SLL/CLL。 进展期可表现为类原始细胞的形态。 ;;治 疗 早期MCL：检查骨髓和上下消化道排除亚临床侵润 对于惰性期，肿瘤负荷小，低危患者，可予以等待 大多数患者需要治疗 ;目前倾向于更强的治疗 改变化疗方案，应用无交叉耐药的药物，完全缓解率可达90%以上。 大剂量化疗和自体干细胞移植，五年生存率分别为40%和65%。 复发的患者：既往未用过的化疗药物； 万珂（二线治疗） ; 诱导治疗 强化疗 hyperCVAD+利妥昔单抗 NORDIC方案（利妥昔单抗剂量强化诱导免疫化疗+