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间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC) 间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC) PAGE / NUMPAGES 间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC) 间质性肺疾病的诊断与治疗 间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。 此中包含了特发性肺纤维化、 过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病有关间质性肺疾病等。 近来几年来， 跟着有关研究课题和大型随机比较试验的不停浮现， 一些有望改变间质性肺疾 病治疗现状的新疗法已开始展现。 当前认为， 关于某些间质性肺疾病患者而言， 其治疗的最 好目标，可能只是是控制症状； 但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳固、甚至达 到缓解。 为了对一些可提示为某种详细间质性肺疾病的特色性病史和体征加以总结， 并为有关的 非专科医生，供给一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师 Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发布文 章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的有关问题及研究进展。 间质性肺疾病的发病率 特发性肺纤维化是最常有的间质性肺疾病。据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率， 分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。特发性肺纤维化、过敏性肺炎、 结节病、 结缔组织病有关间质性肺疾病， 是人们在临床实践中最常碰到的间质性肺疾病。 而其余的间 质性肺疾病则较为稀有。 间质性肺疾病的分类 间质性肺疾病是一组拥有不一样预后和临床表现的异质性疾病。 此中，很多疾病拥有很高 的致残率和死亡率。比方，特发性肺纤维化患者的中位生计期不足 3 年；急性间质性肺炎 还可能使患者很快死亡。但也有一些间质性肺疾病（如结节病），能够不治而愈。 将患者初期转诊给专科医生， 关于间质性肺疾病的正确诊断、 患者预后、 及其适合管理策略 的实行等，拥有重要意义。 但一项针对特发性肺纤维化患者的行列研究显示， 有关患者从呼吸困难出现到转诊至专 家中心的中位数时间长达 2.2 年。该研究还发现，转诊延缓与患者较高的死亡风险有关； 并且， 这种有关性与患者的病情严重程度没关。其余，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影 响患者进入很多当前正在进行中的药物试验的可能性。 间质性肺疾病的分类相当复杂 （表 1 ），这反应了其潜伏病因及组织病理学方面的多样 性。固然大多半的间质性肺疾病都是以不一样程度的肺间质炎症或纤维化为特色， 但也有一些 间质性肺疾病， 如脱屑性间质性肺炎、 肺泡蛋白堆积症等， 主要表现为肺泡内的异样物质充盈。 其余，有些间质性肺疾病（如结节病），在病理学上以炎症表现为主；而另一些间质性 肺疾病（如特发性肺纤维化） ，则以纤维化为主， 并伴有肺构造的宽泛歪曲和肺容积的减少。 表 1. 间质性肺疾病的简洁分类方法 间质性肺炎（往常为特发性） 慢性纤维化：特发性肺纤维化，特发性非特异性间质性肺炎 急性或亚急性：机化性肺炎，急性间质性肺炎 抽烟有关的：呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病，脱屑性间质性肺炎不行分类的 结缔组织病有关的 类风湿性关节炎，硬皮病，皮肌炎，多发性肌炎 药物有关的 氨甲喋呤，博莱霉素 吸入裸露 石棉肺，过敏性肺炎，尘肺 肉芽肿性疾病 结节病，过敏性肺炎 家族和其余遗传综合征 其余稀有的疾病 淋巴管光滑肌瘤病，朗格罕细胞组织细胞增生症 与间质性肺疾病有关的病因，包含潜伏的结缔组织病、职业或环境要素裸露（如石棉、 毒性药物、 和辐射） 等。特发性间质性肺炎是一组主要鉴于病剪发现分类的、 不明原由性间 质性肺疾病， 且于近来才被分为了同一组。 特发性肺纤维化即属于该组疾病中最常有的一种 （见表 1 ）。而当前，隐源性致纤维性肺泡炎这一术语，已不再用于描绘特发性肺纤维化。 只管使用了多学科的分类方法， 但一些间质性肺疾病仍旧难以归类。 比如，在一项行列研究 中，有 10% 的间质性肺疾病仍旧没法分类。而这部分患者的预后较特发性肺纤维化患者为 优，且与非特发性肺纤维化间质性肺疾病患者的预后相当。 间质性肺疾病的评估 固然呼吸困难是大多半间质性肺疾病的典型症状， 但该病的初期表现常常缺少特异性。 所以， 为了促进其初期诊断， 有必需提出一些高度提示为该病的索引性指标。 但在某些状况 下，间质性肺疾病只好经过胸片上的有时发现而被疑及。 其余，在转诊到专科医疗机构从前，患者被当成感染或肺水肿治疗的状况也许多见。所以，当患者抗衡感染或减少肺水肿的治疗反响不好时，应试虑其为间质性肺疾病的可能。 症状评估 详尽的病史， 不单能为间质性肺疾病的诊断供给线索； 在某些状况下， 其还可以够初步确定患者所患疾病的详细种类或病因。表 2 列出了与该病有关的重点病史。表 2. 提示为间质性肺疾病的重点病史 间质性肺疾病的症状：呼吸困难