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精选ppt 第八章 红细胞检验的临床应用 第五节 溶血性贫血检验 邵泽伟 副教授 临床血液学检验 教研室 概念： 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞的生存时间缩短，破坏增加，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。 正常红细胞的生存时间平均为 120天，故体内红细胞每天约有1／120衰老而被破坏，骨髓则产生相应数量补偿以维持平衡。 正常人骨髓具有6～8倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。如红细胞的生存时间缩短至15～20天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，才出现贫血，称为溶血性贫血。 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 单核巨噬细胞系统 尿胆原 80%粪胆原 5%尿胆原 尿胆素 15%门静脉 正常红细胞代谢 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 单核巨噬细胞系统 胆素原 溶血性黄疸发生机理示意图 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 肠道下段氧化成粪胆原素 尿胆原 尿胆素 门静脉 一、 溶血性贫血的分类 （一）按照病因和发病机制分类 1.红细胞内在缺陷（多为遗传性）： ①膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传口形细胞增多症。 ②酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏、丙酮酸激（PK）缺陷症。 ③珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 a.肽链合成量的异常：海洋性贫血 b.肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.红细胞获得性缺陷 （1）免疫因素： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA ) 血型不合所致的溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血 新生儿溶血症 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （ 2）非免疫因素： ①生物因素： 感染：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎 中毒：蛇毒和毒蕈 单核-吞噬细胞系统功能亢进：脾抗 ②化学因素： 化学物质和化学药物：磺胺类、苯类、砷和铅等 ③物理因素： 行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜、大面积烧伤、 放射损害、DIC. （二）按溶血的部位分类： 　 1.血管内溶血（intravascular hemolysis） 红细胞在血循环中以溶解方式破坏。 2.血管外溶血（extravascular hemolysis) 红细胞在单核-吞噬细胞系统中被吞噬细胞吞噬 而破坏，特别是通过脾脏时被破坏。 3.原位溶血（hemolysis in situ） 幼红细 胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性 生成（ineffective erythropoiesis）。 血管内溶血（严重） 血管外溶血 病因 获得性多见 遗传性多见 RBC破坏场所 血管内 单核-巨噬细胞 病程 急性 慢性 贫血、黄疸 常见 常见 肝、大脾 RBC形态改变 少见 少见 常见 多见 红细胞脆性改变 血红蛋白血症 小 常＞100mg/L 多有改变 轻度增高 尿含铁血黄素 （+）/（-） （-） 血红蛋白尿 再障危象 LDH 常见 少见 增高 少见 可见 正常 （三）按照临床表现分类 1.急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 2.慢性溶血性贫血： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 红细胞在血管内溶解破坏。破坏数量多、速度快，临