先天性胆道闭锁.pptVIP

先天性胆道闭锁 介绍 先天性胆道闭锁是一个肝内外胆管出现阻塞并可造成 淤胆性肝硬化 而最终发生肝功效衰竭 疾患, 是小 儿外科领域中最关键 消化外科疾病之一, 也是小儿 肝移植中最常见 适应征。其发生率在东南亚国家 为1 -9000, 病因 病因不明。 通常认为与宫内病毒感染, 肝内肝小管炎 症继发梗阻及先天性胆道发育畸形相关。 分型 通常分为肝内和肝外两型。 肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。 肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺 如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物, 内有少许无色或白 色粘液胆囊可缺如, 偶然也有正常胆囊存在。 分为六 型. 临床表现 1.常在生后1～3周出现黄疸, 连续不退, 并进行性加重。 2.胎粪可呈墨绿色, 但生后很快即排灰白色便。严重病例因为肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素, 而使灰白色粪便外表染成浅黄色。 临床表现 3.肝脏进行性肿大, 逐步变硬。多数有脾肿大, 晚期发生腹水。 4.早期病儿食欲尚可, 营养情况大都尚好; 晚期因为脂肪及脂溶性维生素吸收障碍, 体质逐步虚弱, 可发维生素A、D、K缺乏而引发干眼病、佝偻病及出血倾向。 检验 1.血清胆红素 血清胆红素升高, 尤其以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L, 血清胆红素多进行性缓慢升高。 2.酶 异常 谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高