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中国多发性肌炎专家共识 包涵体肌炎IBM 最易被误诊为PM 肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体——特征 多见老年人，男性，50中最常见，缓慢，肌无力分布有其自身特点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可以不对称； 特点： CK轻度升高，5倍左右，10倍 激素和免疫抑制剂常无效 肌电图除肌源性损害，可以伴神经源性损害； 中国多发性肌炎专家共识 免疫介导坏死性肌病(IMNM) ： IMNM临床表现与PM相似，鉴别关键为肌肉病理。IMNM的病理以坏死为主，罕有炎性细胞浸润。 部分IMNM患者的血清SRP抗体呈阳性，此部分患者通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体重减轻、肌肉萎缩，吞咽困难和呼吸困难较为多见。 中国多发性肌炎专家共识 脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)： LSM亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高，起病过程与PM相似，是最需要与PM进行鉴别的。除了病理诊断可以明确鉴别外，临床需关注LSM运动不耐受和症状波动的特征。 对于未经治疗而肌力、肌酸激酶波动较大、激素反应过快、既往有“PM”病史、咬肌明显受累、未经治疗的LDH相对肌酸激酶明显高的患者都应该考虑LSM的可能。 中国多发性肌炎专家共识 肢带型肌营养不良症（LGMD）：起病隐匿，进展缓慢，肌电图通常表现为非活动性肌源性损害。 两者的鉴别关键在于分子病理，常见的LGMD2型如LGMD2A和2B可以通过免疫组织化学和(或)免疫印迹来明确缺损蛋白，基因检测则能检出更多类型的LGMD。 中国多发性肌炎专家共识 类固醇肌病： PM患者使用激素治疗后若无力加重则需要鉴别是疾病本身加重还是使用激素后出现的类固醇肌病。通常肌酸激酶降低、肌电图呈现纤颤电位、正锐波减少多提示后者，肌肉活体组织检查类固醇肌病可见Ⅱ型纤维萎缩。 中国多发性肌炎专家共识 中国多发性肌炎专家共识 多发性肌炎（polymyositis，PM）:以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（IIMs）。 精品资料 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……” 中国多发性肌炎专家共识 欧美报道IIMs的年发病率约为1／10万,其中PM最为少见。 日本的报道则以PM最为多见 我国各类IIM发病率不详，但其中PM并非最少。 中国多发性肌炎专家共识 PM的病因和发病机制目前尚不清楚。 根据其特征性的病理改变，即CD8＋T细胞攻击表达主要组织相容性复合物-I（MHC-I）的肌纤维，说明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。 中国多发性肌炎专家共识 PM主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。 疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。 逐步进展的对称性近端肌无力是PM最主要的临床特征。 远端肌无力相对少见。 中国多发性肌炎专家共识 上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。 下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。 颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。 中国多发性肌炎专家共识 严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。。 PM很少累及面肌，通常不累及眼外肌。 约30％的患者有肌肉疼痛。 全身的症状，如发热、疲劳和体重减轻 在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。 中国多发性肌炎专家共识 关节：关节痛和(或)关节炎等； 肺部：间质性肺炎、胸膜炎等； 心脏：心律失常、心肌炎等； 还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。 骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs)阳性的患者。 中国多发性肌炎专家共识 PM可以伴发于其他自身免疫病。 未经治疗通常不会自行好转，病程大部分为单相，但亦有少部分在好转后复发 总体预后好 中国多发性肌炎专家共识 肌酶谱检查 PM活动期血清肌酶明显升高 肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）均升高。 其中肌酸激酶最为敏感，升高程度与肌肉损伤的程度平行。可高达正常上