原发性视网膜色素变性的临床表现.pdfVIP

原发性视网膜色素变性的临床表现 原发性视网膜色素变性有哪些临床表现?原发性视网膜色素变性是一种具有 遗传性的眼部疾病，因此让很多患者都非常的但心。那么为了可以使大家能够尽 早的发现自身患上原发性视网膜色素变性病症，下面就为大家具体介绍一下原发 性视网膜色素变性的临床表现。 原发性视网膜色素变性有哪些临床表现： 1.症状：典型的视网膜色素变性患者均有夜盲，常以此为就诊的主要症状， 常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄 增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。表现为黄昏时户外活动困难或 室内暗光下活动受限。这种进行性夜盲的发生年龄和程度不一。早期或轻者可仅 有暗适应功能减退，暗适应慢、时间延长的症状。早期锥细胞功能尚正常，杆细 胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能 丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。夜盲还与患眼的进行性视野损 害范围和残留视野的大小有关。绝大多数患眼中心视力正常，直到患病晚期视野 缩窄至管窥状态患者行动困难时仍维持良好的中心视觉。多数患者童年时色觉正 常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。此外，患者的夜盲 症状及眼部病变的发生、发展的早迟与此病患者的遗传方式有一定关系，一般在 常染色体显性遗传型的患