系统性红斑狼疮的肺部表现.pdfVIP

系统性红斑狼疮的肺部表现 系统性红斑狼疮（ Systemic lupus erythematosus，SLE ） 是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多 种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身 任何器官系统都可受累。 SLE 的肺受累远比其它结缔组织病 更为常见 [1] 。SLE 可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、 肺实质、 肺血管和呼吸肌。 主要表现为： 肺部感染， 胸膜炎， 急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间 质性肺炎（纤维化） ，阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼 吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸 道功能障碍 [2-4] 。 SLE 肺部受累可以在疾病的任何阶段出现， 发病率报道不一， 有认为达 60%[2 ，5] ，而另有报道 SLE 起病时胸膜受累者占 17% ，肺受累者占 3% ，在整个病程中胸膜受累可达 36% ， 肺受累达 7%[9] 。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如 肺泡出血则可危及生命。 SLE 各种肺部病变的临床及影像学 表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病 程当中还可以出现不止一种肺部症状。 SLE 肺部受累提示预 后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上 [6 ，7] 。本文 将对 SLE 的肺部表现进行综述。 一、胸膜病变 SLE 胸膜受累比其它结缔组织病更常见， 胸膜炎也是 SLE 最 常见的肺部表现，发病率 17-60%[3 ，8，9] ，尸检证实胸膜 炎或胸腔积液发生率可达 50-93%[9 ， 10， 14] 。胸膜炎可为 SLE 首发症状， 45-60% 患者表现为胸痛，常伴呼吸困难、咳 嗽、低热，可伴或不伴胸腔积液 [9] 。 胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维化，纤维 素性胸膜炎伴不同程度机化，苏木精体罕见 [2 ，3，9] 。胸腔 镜检查可见脏层胸膜上覆结节，免疫荧光检查可见免疫球蛋 白和补体沉积 [2 ，3] 。胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血 性，一般非血性。均为渗出液，蛋白及乳酸脱氢酶（ LDH ） 含量增高 [9 ，14] 。胸腔积液中可以检测出 ANA （滴度大于 1： 320 ）、抗 dsDNA 及典型的狼疮细胞，具有相对特异性，但 敏感性不高 [2 ，11] 。SLE 胸腔积液中补体 C3、C4 降低、免 疫复合物水平增高、类风湿因子阳性，但类风湿性关节炎 （RA ）也可出现类似变化。 与后者不同的是， SLE 胸腔积液 中 GLU 的水平更高（＞ 56mg/dl ，RA ＜20mg/dl ）；而 RA 胸 腔积液中 LDH 的水平更高（＞ 500IU/L ）[12] 。 16-50% 的 SLE 患者可以通过 X 线平片发现胸腔积液 [9] ，但 Fenlon 等[13] 分析 34 例 SLE ，通过高分辨 CT （HRCT ）发现 仅 21% 有胸腔积液。胸腔积液一般为少到中量，双侧或单侧 分布（各占 50% ）。大量胸腔积液应注意除外其它