凝血因子异常性疾病 及其检验.pptVIP

（2）瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集试验 一般情况下，血小板聚集是由纤维蛋白原介导完成的，在特殊诱导剂瑞斯脱霉素诱导下，血小板之间的聚集是由VWF来完成的。测定时分别作ADP与瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集反应，ADP诱导的正常、瑞斯脱霉素诱导的减低，说明VWF量减少或结构异常。三个型的基本都减低。 第三十页，共46页 （3）因子Ⅷ活性测定 Ⅰ型、Ⅲ型明显降低，Ⅱ型降低或正常。 第三十一页，共46页 三、遗传性纤维蛋白原缺陷症 第三十二页，共46页 （一）概述 病因与临床表现　　 临床上，低（无）纤维蛋白原血症属常染色体隐性遗传。纯合子出血症状，创伤、手术时加重；杂合子一般无出血症状，但在创伤、手术时出血增多。异常纤维蛋白原血症有出血占20%、有血栓形成占25%，和伤口愈合不佳等表现，但有半数的患者无临床症状。 第三十三页，共46页 第一页，共46页 固相 K.PL.TT Ⅶ 血管损伤 TT FⅫ FⅫa Ⅶa TF Ca2＋