《医学微生物学》35朊粒.pptVIP

医学微生物学 朊粒 1982年，美国学者Prusiner提出用 proteinaceous infection particle的字头组成Prion一词，作为TSE 的病原。 Prusiner因此荣获1997年Nobel医学奖。1996年底美国《Nature》评出最有影响的十大科研成果中，“成功发现PrPsc是疯牛病和人CJD的病因”为第四条。 朊粒（prion） 正常宿主细胞基因编码的、构象异常的朊蛋白（无核酸成分） 是人和动物传染性海绵状脑病（TSE）的病原体 传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy, TSE） 人和动物的慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病 动物TSE 羊瘙痒病（scrapie of sheep and goat） 牛海绵状脑病（bovine spongiform encephalopathy, BSE）——疯牛病 人类TSE 库鲁病（kuru disease） 克－雅病变种（variant CJD, v-CJD） PrPC 与 PrPSC 正常宿主细胞具有编码产生朊蛋白的基因，人类PrP基因位于第20号染色体，小鼠PrP基因位于第2号染色体 PrPC与PrPSc由同一染色体基因