法洛四联症分析和总结.pdf

法洛四联症 【疾病概述】 法洛四联症 (Tetralogy of Fallot ，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏 病的 10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占 50％~90 ％。1888 年 Fallot 首先对此症的病 理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损； ②肺动脉狭窄； ③主动脉骑跨； ④右心室肥厚。 事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异 常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损 和右室流出道漏斗部狭窄。 法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等， 主动脉同时接受左、 右心室的排血。 主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多， 紫绀 也愈重。另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。 对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。 这类病人将出现肺循环血量的增加、 肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。 这 些病人没有或只有少量右向左分流。 当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向 左分流。这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在 70％～ 80 ％或更低。尽管有缺氧症状， 但是这类患者的生长发育还是基本正常的。 介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚 好抵消了肺充血和肺高压的患者。 这类患者可能仅有轻度的缺氧 （氧饱和度≈ 90 ％）而没有 其它症状。 主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重， 右室严重肥厚者左室 常发育差，术后右室及左室均易衰竭。 法洛四联症的临床症状主要表现为 ( 紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主 动脉骑跨程度有关。患儿多在生后 3－6 个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才 出现紫绀。发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫 绀也随之加重。 ( 呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。出现发作性 缺氧时呼吸困难，紫绀加重，昏睡，甚至昏迷，抽搐，死亡。 ( 蹲踞：是四联症的特征性姿 势。蹲踞时发绀和呼吸困难减轻， 发绀重者蹲踞较频繁。 在不会行走的婴儿表现为屈背收腿 状态， 其机制可能与蹲踞时体循环阻力增加， 减少了右向左分流有关。 杵状指 ( 趾 ) 是四联症 常见的体征。一般在紫绀发生后数月至 1~2 年出现，缺氧越重，杵状指 ( 趾) 越明显。肋骨左 缘第 2、3 、4 肋间可闻及收缩期杂音，如果心脏杂音不明显甚至听不到，说明狭窄严重甚至 闭锁。 肺动脉瓣第二音减弱甚至消失， 肺动脉发育较好的四联症病人， 肺动脉瓣第二音正常 或略低。 法洛四联症一般根据临床表现、 体格检查、 心电图、 胸部 X 线片和超声心动图等检查即可明 确诊断。如右室流出道狭窄严重、肺血管发育差， 则应行心导管造影检查， 肺动脉与右心室 的压力曲线可以确定右心室流出道阻塞的部位和有无肺动脉瓣狭窄， 选择性右心室造影可显 示右室流出道的形态、 左右肺血管发育情况、 主动脉骑跨的程度、 室间隔缺损的位置和大小。 目前多排螺旋 CT 和 MRI 因无创、费用低、显像清楚，逐渐取代心导管检查。法洛四联症需 要与完全性大血管错位、 单心室合并肺动脉狭窄、 右室双出口伴肺动脉狭窄、 永存动脉干肺 动脉细小或无肺动脉和肺动脉狭窄伴室间隔缺损等鉴别。 目前法洛四联症矫正手术的适应证已不受年龄限