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吉兰 - 巴雷综合征临床路径
(征求意见稿)
一、吉兰 - 巴雷综合征临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为 吉兰 - 巴雷综合征( ICD10:G61.003)
(二)诊断依据。
根据 《神经病学(第六版)》(人民卫生出版社),及《临床诊疗指南 - 神经病学分
册》 (中华医学会编着,人民卫生出版社)
1. 病程:急性或亚急性起病,病前 1~4 周有感染史;
2. 临床表现:四肢对称性迟缓性瘫痪,末梢性感觉障碍,伴或不伴颅神经受损,可
伴有呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍,但括约肌功能多正常;
3. 脑脊液示蛋白细胞分离;
4. 肌电图早期 F 波或 H反射延迟,神经传导速度减慢。
(三)治疗方案的选择。
根据 《神经病学(第六版)》(人民卫生出版社),及《临床诊疗指南 - 神经病学分
册》 (中华医学会编着,人民卫生出版社)
1. 血浆置换;
2. 大剂量免疫球蛋白静脉注射;
3. 皮质类固醇激素;
4. 抗菌药物;
5. 辅助呼吸;
6. 对症治疗及预防并发症。
(四)临床路径标准住院日为 14 天。
(五)进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合 ICD10:G61.003 吉兰 - 巴雷综合征疾病编码;
2. 当患者同时具有其他疾病诊断时, 但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊
断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)住院后所必须检查的项目:
1. 血常规、尿常规、便常规、生化全项、感染性疾病筛查、血气分析、肿瘤全项、
血沉、免疫五项 +风湿三项;
2. 心电图、胸片、肌电图 +神经传导速度 +F波、 H反射;
3. 腰穿穿刺 : 脑脊液常规、生化、涂片找菌、脑脊液免疫球蛋白、穿刺细胞学病理
检查。
(七)选择用药。
1. 血浆交换:
每次交换血浆量按 40ml/kg 体重或 1-1.5 倍血浆容量计算,可用 5%白蛋白复原血
容量,减少使用血浆的并发症;轻、中和重度病人每周分别做 2 次、4 次和 6 次血浆置
换。视病情治疗 1-2 周。
禁忌症:严重感染、心率失常、心功能不全及凝血系统异常等
2. 免疫球蛋白静脉滴注:
成人剂量 0.4g/(kg.d) ,连用 5 天,及早或在出现呼吸肌麻痹前使用;
禁忌症:先天性 IgA 缺乏。
3. 皮质类固醇: (规范的临床试验未能证实激素治疗有效,不宜首先推荐使用)
无条件应用免疫球蛋白和血浆交换的患者可试用甲泼尼松龙 500mg/d,静脉滴注,
连用 3-5 天;或地塞米松 10mg/d,静脉滴注, 7-10 天为一疗程
4. 维生素 B 族和辅酶 A、ATP
5. 辅助呼吸:
适应证: (1)气短; (2 )肺活量 1L 或动脉氧分压 70mmHg;
同时加强护理,如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰,保持呼吸道通畅,预防感染。
6. 对症治疗和预防并发症
(1)重症者持续心电监护 , 呼吸肌辅助呼吸,球麻痹者给予鼻饲营养;
(2 )高血压者应用小剂量β受体阻断剂,低血压者扩容或调整体位;
(3 )穿长弹力袜预防深静脉血栓,必要时小剂量肝素预防肺栓塞;
(4 )有感染者应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症;预防褥疮;
(5 )及早康复治疗,保护瘫肢于功能位,定时被动活动,尽早适度康复训练以及
针灸、按摩、理疗和步态训练;
(6 )尿潴留者留置导尿;便秘者番泻叶代茶或肥皂水灌肠;肠梗阻者应禁食给予
肠动力药;
(7 )疼痛者应用止痛药。焦虑症和抑郁症者药物治疗和心理治疗。
(八)出院标准(围绕一般情况、切口情况、第一诊断转归) 。
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