原发性胆汁性肝硬化.pptVIP

原发性胆汁性肝硬化（PBC） 2020/12/13 * 第一页，共24页。 PBC特有表现 ① 乏力　 ② 瘙痒（相对特异症状，晚上更剧烈）　　 ③ 门脉高压　 ④ 代谢性骨病　 ⑤ 黄色瘤 ⑥ 脂溶性维生素吸收不良 ⑦ 尿路感染 　　 ⑧ 恶性肿瘤 ⑨脂溶性维生素缺乏 2020/12/13 * 第二页，共24页。 伴随疾病 ① 甲状腺功能障碍 　　 ② 干燥综合征 　　 ③ CREST综合征 　　 ④ 雷诺氏综合征 　　 ⑤ 类风湿关节炎 　　 ⑥ 脂肪泻 　　 ⑦ 炎症性肠病 2020/12/13 * 第三页，共24页。 辅助检查 (1)生化检查：ALP、γ-GT明显升高最常见；ALT、AST可轻度上升，通常为正常值上限的2－4倍。 　　 (2)自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标，通常呈现高滴度（≥1:40），尤其是M2亚型的特异性可高达95%。抗核抗体（ANA）也是诊断PBC的重要标记之一。 2020/12/13 * 第四页，共24页。 辅助检查 (3)免疫球蛋白:PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主，IgA通常正常； (4)影像学检查：有胆汁淤积但B超提示胆管系统正常，一般不需要进行胆管成像。 　　 2020/12/13 * 第五页，共24页。 病理学 主要的病理学特征： 　　慢性非化脓性破坏性胆管炎 2020/12/13 * 第六页