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浆细胞肿瘤专题知识讲座;浆细胞肿瘤; 恶性浆细胞疾病临床分类;产生单克隆免疫球蛋白 其她病变;骨髓瘤近十余年发展史（一）;骨髓瘤近十余年发展史（二）;多发性骨髓瘤 特点;多发性骨髓瘤（MM）;骨髓瘤细胞分泌单克隆免疫球蛋白: 免疫功效低下、感染; 高粘滞综合征; 肾功效减退、淀粉样变; 晚期致骨髓衰竭, 浆细胞白血病, 脏器转移; “M”蛋白 量决定了肿瘤 负荷。;病因: 不详 遗传、病毒、炎症、慢性抗原刺激、Cmyc Hras 癌基因 激活相关。 发病与流行病学: MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤 10%。 中、日等国发病率低有汇报为06/10万, 欧美为2—9/10万老年及男性高发。;发病机理;骨髓 微环境 * 骨髓瘤细胞归巢 * 旁分泌因子、刺激瘤细胞生长 * 血管生成与浆细胞标识指数呈正相关 骨溶解机理;临床表现: 浆细胞倍增时间为24—48小时, 达109后减慢, 可达2—6月, 达3×1012进入晚期。;骨髓瘤相对器官和组织损伤;骨损伤;骨损伤 严重性;骨痛;高血钙（一）;纠正钙（mmol/L）=0.02（40-白蛋白）+实测量 纠正钙（mg/dl）=血钙实测值+4-白蛋白 一旦看到患者出现与高血钙相关症状, 则不管血钙水平均按严重病例处理.(轻度高钙 2.9-3.0mmol/L,11.5-12mg/dl;中度高钙3.5mmol/L、14mg/dl;严重高钙3.75-4.5mmol/L、15-18mg/dl)。 ;高血钙（三）;软组织肿物;感染;贫血;出血;肾损害;慢性肾衰: 按肾功效损害程度分四期 代偿期: Ccr50%, Cr1.5mg/dl(133ummol/L) 氮质血症期: Ccr在20%～50%之间 尿毒症早期: Ccr在10%～20%之间, SCr2.5～ 5mg/dl 肾衰终末期: Ccr10%, Scr5mg/dl;淀粉样变、轻链沉积病与重链沉积病: 表现为肾病综合征、大量蛋白尿（3.5g/24h）、高度浮肿, 低白蛋白血症和高脂血症。 造影剂在脱水时与轻链结合引发肾小管梗阻致急性肾衰。;其她: 肾侵犯少见; 高尿酸可引发或加重原有肾损害; 少数为膜殖增值性肾炎、间质性肾炎, 需有赖于肾穿刺活检诊疗。;肾小管功效障碍: 范可尼综合症: 低磷、骨质疏松、氨基酸尿、蛋白尿及未经别嘌呤醇诊疗 低尿酸血症。;高粘滞综合症;淀粉样??;该物质为存在巨噬细胞——单核细胞内 B-J蛋白经溶酶体内 蛋白裂解酶作用而形成。 蛋白经过毛细血管壁时, 部分沉淀于管壁部分, 部分弥漫到组织间隙, 造成组织局部增生、肥大、萎缩, 引发组织损伤和功效障碍。;表现;多发性骨髓瘤 脏器侵润;骨髓瘤终末期;试验室检验(一);骨髓瘤Ig特点: Ig均一, 同型, 同亚型, 同基因组 快速合成Ig, 重链, 轻链分别需2.5分和1分 κ: λ比值 或 2 :1 正常免疫球蛋白抑制;2.免疫球蛋白测定方法: 双环双扩散技术: 发觉单克隆Ig Ig定量: 区带电泳: 测定多个蛋白组分 免疫电泳: 判定抗原 免疫固定: 判定低浓度M蛋白 免疫球蛋白定量: EIA或RIA法 尿轻链: 加热, ELISA;试验室检验(二);试验室检验(三);浆细胞肿瘤诊疗评定;诊疗与判别诊疗;Durie和Salmon诊疗标准: ;含有以下改变之一可确诊: ;多发性骨髓瘤分期(一);多发性骨髓瘤分期(二);多发性骨髓瘤 分类;多发性骨髓瘤 分类;分型: ;浆细胞白血病: 外周血浆细胞20%。计数2×109/L原发∶继发=6∶4。（原发者年轻、肝脾淋巴结肿大, 血小板增多, 骨病变少见。“M”低, 细胞遗传学异常多见。继发者占骨髓瘤经末期 1-2%。;骨硬化型骨髓瘤（Osteorclerotic mgeloma）(Poems综合征): 多发性神经病变、器官肿大、肝多肿大、运动障碍 慢性炎性脱髓鞘性多发神经病变、视神经乳头水肿多、颅神经通常正常。植物神经正常、皮肤色素沉着、男性乳房肿大、睾丸萎缩、杵状指趾、足水肿。偶见胸腹水、骨髓中浆细胞5%, 少见高血钙及肾功效不全、IgA及入链多见, 多因为病变骨 病理而诊疗。;判别诊疗: 转移癌 甲亢 原发性巨球蛋白血症 反应性浆细胞增多症 髓外浆细胞瘤 孤立性骨