儿科学第七版先天性甲状腺功能减低症PPT课件.ppt

先天性甲状腺功能减低症; 前 言 Introduction; 散发性——系先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成，发生率约为1/7000； 地方性——多见于甲状腺肿流行的山区，是由于该地区水、土和食物中碘缺乏所致，随着我国碘化食盐的广泛应用，其发病率明显下降。;;;;; 病 因 etiology ; 病 因 etiology ; 临床表现 Symptoms and signs; 临床表现 Symptoms and signs; 临床表现 Symptoms and signs; 临床表现symptoms and signs; 临床表现 symptoms and signs;治疗3个月后; 临床表现 symptoms and signs;TSH和TRH分泌不足 Deficiency of TSH and TRH TSH和TRH分泌不足的患儿常保留部分甲状腺激素分泌功能，因此临床症状较轻，但常有其他其他多种垂体激素缺乏的症状如低血糖（ACTH缺乏）小阴茎（促性腺激素Gn缺乏）或尿崩症（抗利尿激素AVP缺乏）等。 clinical symptoms appear mild because of part of secretion of thyroid hormone,but followed by other signs of pituitary hormone deficiency ,for example ,hypoglycemia(ACTH deficiency),micropenis (Gn deficiency) diabetics insipidus ( AVP deficiency).; 实验室检查 Laboratory findings; 实验室检查 Laboratory findings;血清T4、T3、TSH 测定 任何新生儿筛查结果可疑或临床可疑的小儿都应检测血清T4、TSH 浓度，如T4降低、TSH明显升高即可确诊。血清T3浓度可降低或正常 ;TRH刺激试验 (TRH stimulated test) 若血清T4、TSH均低，则疑TRH、TSH分泌不足，应进一步做TRH刺激试验：静注TRH 7 μg/kg，正常者在注射20～30 分钟内出现TSH峰值，90 分钟后回至基础值。若未出现高峰，应考虑垂体病变；若TSH峰值甚高或出现时间延长，则提示下丘脑病变。随着超敏感的第三代增强化学发光法TSH检测技术的应用，一般不需再进行TRH刺激试验。 ;实验室检查 Laboratory findings;核素检查 (Radioiodine test) 采用静脉注射99mTc后以单光子发射计算机体层摄影术（SPECT）检测患儿甲状腺发育情况及甲状腺的大小、形状和位置。 ;诊断和鉴别诊断; 鉴别诊断 differential diagnosis; 鉴别诊断 differential diagnosis; 鉴别诊断 differential diagnosis; 鉴别诊断 differential diagnosis;治　　疗 treatment;治　　疗 treatment;治　　疗 treatment;治　　疗 treatment; 预 后 prognosis