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嗜酸性肉芽肿、 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿 （木村病） 与血 ... 全网发布： 2011-06-23 19:51 发表者： 张明智 7221 人已访问 一、嗜酸性肉芽肿（ eosinophilic gran uloma ） 嗜酸性肉芽肿（ EG ）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。 嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现， 以前称为组织细胞增多症 X 。嗜 酸性肉芽肿多发生于 5-10 岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增 多症病例的 60-80% 。黑人本症极少见。 嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比 2 ：1。L etterer-Siwe 病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于 3 岁以下 的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的 10% 。Hand-Schuller-Christi an 病（ HSC ）是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。 HSC 三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全 身系统疾病。 嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。 嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨 的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成 “斜边缘 ”，（ Beveled edge ），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多 位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。 CT 扫描及 M RI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与 尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。 大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、 褐色或者褚黄色。显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏 细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞 一样都含有浆内的颗粒状小体， Birbeck ’s颗粒。 镜下尚可见数量不等的淋巴细 胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜 酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原 因多认为是 感染 性和免疫源性的。 治疗：①个别可自愈；②病灶刮除 +植骨；③边缘性切除以防复发；④范 围大者，术后放疗。 有人分析 16 例嗜酸性肉芽肿的临床资料 ,其中 5 例接受了手术和放疗 ,11 例行单纯放疗 .结果 5 年生存率为 100%, 至末次随访时有 3 例治疗失败 , 占 18.8%. 提示嗜酸性肉芽肿行手术加放疗或单纯放疗后的疗效较满意。 二、嗜酸性粒 细胞增生 性淋巴肉芽肿 （K imura ’sdisease ） 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称谓木村病 （Kimura Disease ，KD ）， 是一种慢性进行性免疫炎性疾病。 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称 Kimura 病， 临 床上比较少见。临床上表现为慢性炎症性改变，可见（及）皮下肿瘤样结节。此病命名较混 乱，曾称为 “类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症 、”软组织嗜酸性肉芽肿“ 、”“嗜酸性淋巴滤泡 病 、”皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症“ 、”淋巴结和