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多发性肌炎和皮肌炎诊治指南 【概述】 多发性肌炎（ Polymyositis ，PM ）和皮肌炎（ Dermatomyosi — tis ， DM ）是横纹肌（骨 骼肌）非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌（肢带肌） 、颈肌及咽肌等肌组织出 现炎症、变性改变， 导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩， 并可累及多个系统和器官，亦 可伴发肿瘤。 PM 指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称 DM 。该病属自身免疫性疾病，发 病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国 PM/DM 并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为 5 佰万人，女性多见，男女比 为 1：2 。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童 5～ l4 岁和成人 45～60 岁各出现一个 高峰。 1975 年 Bohan 和 Peter 将 PM/DM 分为五类：①原发性多肌炎（ PM ）；②原发性皮肌炎 （DM ）；③ PM/DM 合并肿瘤；④儿童 PM 或 DM ；⑤ PM 或 DM 伴发其他结缔组织病（重 叠综合征）。 1982 年 Witaker 在此分类基础上增加了两类．即包涵体肌炎和其他（结节性、 局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎） 。 【临床表现】 本病在成人发病隐匿， 儿童发病较急。 急性感染可为其前驱表现或发病的病因。 早期症 状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1.肌肉 本病累及横纹肌， 以肌体近端肌群无力为其临床特点， 常呈对称性损害， 早期可有肌肉 肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 （1）肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进 展数周到数月以上。 临床表现与受累肌肉的部位有关。 肩带肌及上肢近端肌无力： 上肢不能 平举、 上举、 不能梳头、 穿头。 骨盆带肌及大腿肌无力： 抬腿不能或困难， 不能上车、 上楼、 坐下或下蹲后起立困难。 颈屈肌可严重受累： 平卧抬头困难， 头常后仰。喉部肌肉无力造成 发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流 出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、 食道炎、 咽下困难、 上腹胀痛和吸收障碍等。 同进行性系统性硬化症的症状难以区别。 胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、 呼吸困难， 并引 起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断： 0 级：完全瘫痪； 1 级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2 级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3 级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力） ； 4 级：能抗阻力； 5 级：正常肌力。 （2 ）肌痛 在疾病早期可有肌肉肿胀，约 25% 的患者出现疼痛或压痛。 2.皮肤 DM 除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮损稍高出皮面，表面光滑或有 鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也 可发生， 特别在儿童中出现。 普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。 皮肤 病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。 皮肤损害的特点： ①向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于 60% ～80%DM 患者，它是 DM 的 特异性体征。 ②Got — tron 征：此征由 Gottron 首先描述。被认为是 D