神经纤维瘤病 .pptxVIP

神经纤维瘤病;概 念;诊断标准;;诊断标准;;临床表现;临床表现;临床表现;脊髓半切综合征(Brown－Sequard syndrome):主要特征是病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪;同侧深感受障碍及病变;对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失,而触觉保持良好;病变侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。;3 眼部症状:上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯可见虹膜有粟粒状橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,可随年龄增大而增多,为NFⅠ所特有。 ;NFⅡ3个临床亚型 ;NF - 2 型的中枢神经系统影像表现 ;高彦顺 男 42岁 腰部疼痛;神经纤维瘤 椎管内髓外硬膜下条状 、结节状混杂等TI等T2占位,增强扫描后病灶明显强化,部分病灶穿过椎间孔,呈哑铃状生长并突向椎旁软组织、邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀 ,骨表面可出现切迹或缺损 ,椎间孔扩大 ,椎体后缘弧状凹陷及椎弓根间距增宽。;;双侧听神经鞘瘤;双侧桥小脑角区边界清楚的软组织影,T1WI呈等或低信号,T2WI呈稍高混杂信号。与听神经相连 ,内听道扩大,增强后病变实质部分明显强化、;脑膜瘤;皮下包块:左侧颌下及右侧锁骨上窝处的类圆形如组织肿块。增强后为明显不均匀强化。;鉴别诊断;②形态学:形态较规则,包膜光滑,内含纤维,呈肉状,多以宽基底附着于硬脊膜,以半丘状或类圆形为多。镜下常有钙化形成。 ③