神经病学-自主神经系统疾病.ppt

3.偏身性多汗 身体一侧汗出明显增多 自主神经系统检查显示，多汗侧皮肤温度低，皮肤划纹试验阳性 可见于脑卒中后遗症偏瘫患者 临床表现 4.耳颞综合征 一侧颞部发红，伴局限性多汗 常发生于进食酸、辛食物刺激味觉后，可伴流泪 多汗局限于颈交感神经丛、耳大神经和舌神经支配的范围内 颈交感性味觉性出汗常见于胸出口部位病变术后及三分之一的上肢交感神经切除术后数周或数年 临床表现 1.原则 继发多汗者应以治疗原发病为主 原发多汗者应注意避免诱发原因，戒食辛辣食物 治 疗 2.药物治疗 抗胆碱能药物：阿托品每次0.3mg，口服，3次/d可抑制汗腺泌汗作用；注意此类药物有口干、青光眼、尿潴留及精神症状等副作用 镇静剂：对于情绪紧张的患者，可酌用氯丙嗪、地西泮、利眠宁等镇静剂 治 疗 3.局部用药 对于四肢远端多汗者，可用5％～10％甲醛溶液局部擦拭 或以3％～25％氯化铝局部敷用 或用5％～10％枯矾等收敛剂局部外搽，可有暂时疗效 手足多汗者可先搓热手掌，再取乌洛托品粉放手心，搓匀后涂于多汗部位 治 疗 4.放射治疗 手足掌多汗者可试用深部X线治疗 5.物理治疗 应用自来水离子透入法 6.手术治疗 上述治疗无效的顽固性局部多汗症 面部或手部多汗可应用交感神经节切除术 腋窝汗腺由于不受交感神经支配，可予手术摘除 治 疗 第七节 进行性脂肪营养不良 进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病 临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大 定 义 本病的病因不清 发病机制可能与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关 另有研究认为下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关 目前对遗传因素作用的看法尚未统一 病因与发病机制 多数5～10岁起病，女性常见，起病及进展缓慢 病初多出现面部或上肢脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布 面部表现为两侧颊部及颞部凹入皮肤松弛，失去正常弹性，面颊、眼眶周围脂肪消失，呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大，但手足常不受影响 病程持续2～6年可自行停止 临床表现 可表现为脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织三者并存或以不同方式结合 可合并皮肤湿度改变、发汗异常、尿糖耐量降低、心动过速、头痛、腹痛、呕吐、皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现，个别病例可合并内分泌功能障碍，一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定 临床表现 肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常，无肌力障碍 ，病程进展期躯体及精神发育也不受影响 新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及头部、面颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外，还可伴有高血脂、糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着、心脏及肌肉肥大等 临床表现 并发症：可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常肢端肥大症和月经失调等。近期有并发霍奇金病、硬皮病的报道。新生儿或婴幼儿患者多有先天性全身性或多脏器病变 临床表现 血生化可见血脂偏低、肌酶正常 皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常 肌电图显示肌肉及神经均正常 超声检查可发现受累的脏器萎缩变小 辅助检查 根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常，活体组织检查脂肪组织消失，出现皮下脂肪消失、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊 诊 断 面偏侧萎缩症：一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累 局限型肌营养不良症：如面-肩-肱型表现为面肌消瘦并伴肌力减弱，肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留 过度消瘦：大多数由于各种原因引起过度消瘦的病例可查出病因，如恶性肿瘤、慢性感染及长期胃肠功能不良等 鉴别诊断 目前尚无特效疗法，可试用胰岛素直接注入萎缩区 局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术 加强锻炼，多吃蔬菜水果来补充维生素 治 疗 本病起病及进展均较缓慢通常呈自限性，持续2～6年可自行停止 预 后 * 血管闭塞性脉管炎 多见于中青年男性 主要为血流不足引起的症状 可分为局部缺血期、营养障碍期、坏疽期三期 出现间歇性跛行，皮肤苍白发绀及足背动脉搏动减弱（或消失），足部干性坏疽等表现 小腿红斑病 寒冷为发病诱因 红斑以小腿为主，无明显疼痛 鉴别诊断 1.一般治疗 急性期应卧位休息，避免久站，抬高患肢 局部冷敷或将肢体置于冷水中，以减轻疼痛 急性期后，坚持肢体活动锻炼，避免引起局部血管扩张的刺激 治 疗 2.药物治疗 阿司匹林：适用于伴血小板增高的红斑肢痛症病人，剂量50～1