β微球蛋白和透析相关淀粉样变.pptVIP

* 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ * 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ * * β微球蛋白和透析相关淀粉样变 透析相关性淀粉样变 1975 年Warren 汇报长久透析患者出现腕管综合征, 腕管组织中有淀粉样蛋白沉积。 1985 年Gejyo 等证实这淀粉样沉积物中关键成份是β2-微球蛋白(β2-microglobulin, β2M), 故称β2-微球蛋白淀粉样变。 透析相关性淀粉样变 长久透析患者常见而严重并发症, 关键表现为关节和关节周围组织淀粉样沉积, 造成骨和关节致残性病变。 临床表现 腕管综合征(carpal tunnel syndrome) 骨关节病 破坏性关节病 囊性骨损害与病理性骨折 全身性淀粉样变 腕管综合征 腕管是腕掌部一个骨-纤维管, 拇长屈肌和4根屈指浅肌腱、4根屈指深肌腱及正中神经经过此管进入手部。腕管在手腕掌桡侧, 由腕骨和腕横韧带组成。 因为腕管内容积降低或压力增高, 使正中神经在管内受压, 以桡侧３～４个手指麻木、疼痛, 夜间或清晨较显著, 疼痛有时放射到肘; 有时拇指外展、对掌无力, 动作不灵活为关键表现而形成综合征。 腕管综合征(carpal tunnel syndrome) 多为透析相关性淀粉样变早期临床表现, 关键由β2-微球蛋白淀粉样物沉着于腕管内腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韧带, 造成腕管腔相对狭小, 腕管内压上升, 正中神经受压所致。 临床表现有手痛、麻木、感觉迟钝、鱼际肌萎缩和功效障碍。叩击腕部正中神经不仅可引发局部疼痛, 而且可引发远离叩击部位正中神经分布区域疼痛和感觉迟钝 (Tinel 征阳性)。让患者手腕屈曲, 两手相对, 则可引发食指、中指和环指桡侧感觉丧失(Phalen’s 征阳性)。 腕管综合征骨科检验关键点 屈腕试验 将腕掌屈, 同时压迫正中神经1-2min, 若手掌侧麻木感加重, 疼痛痛加剧并放射示指、中指, 即为阳性 叩触诊试验-Tinel征 轻叩或压迫腕部掌侧腕横韧带近侧缘中点, 若出现和患侧手指刺激及麻木异常感觉加剧时, 即为阳性 举手试验 患者仰卧, 将患肢伸直高举, 若出现上述两项表现, 即为阳性 脉带试验 与测量血压方法相同, 仅需将血压升至收缩压以上。若出现上述表现即为阳性 中指试验 嘱患者肘、腕及指间关节伸直, 掌心向下。令其中指掌指关节做背伸活动, 检验者施以阻力。若在肘屈纹以下两横指处(即挠侧腕短伸肌内侧缘处)有疼痛, 则为阳性 腕管综合征病因 局部原因 引发腕管容积减小原因: 如Colles骨折、Smith骨折、舟骨骨折及月骨脱位后畸形愈合, 以及肢端肥大症等 引发腕管内容物增加原因: 如脂肪瘤、腱鞘囊肿、腕管内肌肉位置异常、滑膜炎、血肿。 全身性原因 神经变性: 糖尿病、酒精中毒、感染、痛风等 体液失衡: 妊娠、口服避孕药、长久血液透析、甲状腺功效低下 姿势原因-用腕过分劳动者 计算机操作人员、扶拐杖走路残疾人等。 一部分病因不明 骨关节病 关节疼痛为突出临床表现。关键累及肩关节, 多为双侧性, 在透析期间加重。旋肌腱鞘和滑膜增厚可造成关节活动度减低, 尤其易影响肩关节、腕关节、手指关节。 慢性手指屈肌肌腱滑膜炎会造成病变手指伸肌功效渐进性丧失, 伴有扳机指症状。也可出现关节肿胀、关节积液和复发性关节囊积血。 破坏性关节病 多在长久透析病人中, 破坏性脊柱关节病关键累及颈椎并常为多发性。 特点是椎间隙变窄, 相邻椎板受侵蚀, 骨质破坏, 无骨赘生成。病变可呈快速进行性加重。病变累及棘突关节, 产生严重脊柱前移和神经受压症状。 放射影像学改变出现较早, 临床常无症状或仅有轻微疼痛, 偶可引发严重神经并发症。 囊性骨损害与病理性骨折 囊性骨损害为多发性软骨下溶骨性改变, 发生于滑膜关节周围, 数量及大小随时间延长而增加, 多见于手关节、腕关节、肩关节、肱骨, 股骨、股骨头、髋、足关节及颈椎等处, 发生在股骨头或髋臼处囊性骨损害易造成病理性骨折。 全身性淀粉样变 透析性淀粉样变可表现为系统性病变, 由β2-微球蛋白淀粉样沉积物累及心、肝、脾、肺、血管等多处组织。 可引发心肌病变和心力衰竭, 胃肠道出血、穿孔, 皮肤β2-微球蛋白淀粉样沉积等。 ?2-microglobulin (β2m) ?β2m是有100个氨基酸残基组成单链多肽, 在25位和80位有两个半胱氨酸残基形成二硫键以维持球状结构, 分子量为11, 815Dalton, 直径16A。其三维结构及氨基酸序列与免疫球蛋白稳定区含有同源性, 在稳定重链结构以及MHC—I类分