妊娠合并血栓形成性血小板减少性紫癜.docVIP

精选文档 妊娠归并血栓形成性血小板减少性紫癜 概括： 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一稀有的微血管血栓 -出血综合征， 其主要特色 为发热、血小板减少性紫癜、 微血管性溶血性贫血、 中枢神经系统和肾脏受累等， 称为五联征，有前 3 者称为三联征 本病病情多半凶险，死亡率高达 54%，年青 妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性流产后几日亦可发病， 临盆后特别易发生，亦有因口服避孕药 子宫切除后而发病者。有人报告同一家 庭几个成员中发生 TTP，有一组病例姐妹 2 人相隔几年发病，均发生于妊娠期。 1955 年 Miner 首次报导妊娠归并本病，迄今仅报导数十例伴发妊娠病例。 流行病学： 女性多于男性， 60%的病例为女性 任何年纪均可发病，大部分在 15～30 岁，以 年青成人常见。 病因： TTP 的病因不明， 无病因可查者称为原发性。 部分病人可能与药物过敏、 免疫风湿性疾病、妊娠、各样感染和遗传有关。最近几年报导 HIV( 人类免疫缺点病毒 )感染有关的 TTP，伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。 其病人血浆中存在 1 种或多种血小板齐集因子 (PAF)，或缺少正常血浆中存在的 PAF 克制因子，使 血小板齐集。有人在 TTP 病人血浆中分别出 vWF 巨多聚体，在体外能齐集血小板 以为 vWF 的代谢异样也可能与 TTP 的发病有关 发病体制： 发