局灶性皮层发育不良.pptVIP

局灶性皮层发育不良 概念 局灶性皮层发育不良（FCD）是皮质发育畸形一个亚型, 首先由Taylor于1971年报道。指局部脑皮层结构紊乱, 出现异常神经元和胶质细胞, 有不一样程度白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量降低和反应性神经胶质增生。FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病都有相关性, 与癫痫关系最为亲密, 是药品难治性癫痫常见原因之一, 经手术诊疗75%以上儿童癫痫和约20%成人癫痫存在FCD。 发病机制 影响大脑皮层发育原因, 包含遗传及环境原因, 都可造成FCD。 Barkovich:怀孕前三个月, 有害原因影响造成异常细胞增生, 三个月以后多种有害原因造成异常皮质结构形成。无气球样细胞FCD可能有产前脑梗死或感染引发。 Montenegro MA:与遗传原因相关, FCD有癫痫家族史。 致痫机制 NMDA受体是一个兴奋性氨基酸受体, 由NR1和NR2组成, FCD中NR2B及其相关蛋白表示显著增加, 提升FCD病灶兴奋性, 造成异常放电。 FCD病灶中GABA合成限速酶谷氨酸羟色胺酸脱羧酶表示显著下降, 造成神经抑制功效受损。 炎症应答和促炎症反应分子起致痫作用。 以上研究提醒FCD致痫机制与神经兴奋性提升和抑制性降低相关。 致痫机制 FCD本身是致痫灶, 其周围正常组织也可能参与致痫作用。痫灶细胞突起和周围正常细胞突起可形成异