小下颌畸形综合征.pptVIP

小下颌畸形综合征 概述 小颌畸形综合症(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin 综合征、Pierre-Robin 综合征等。 本病症以新生儿、婴儿时期先天性小颌畸形、舌下垂, 腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征。 依据国外报道, 发病率为每8500个新出生婴儿中有一例发病。 本病症引发呼吸道阻塞造成死亡, 发生率较高。 病因 (一)发病原因 病因还未完全说明; 环境原因; 巨细胞包涵体病毒; (二)发病机制 胚胎前4个月, 下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致; 营养不良、药品、放射线及一些毒素中毒; 胎内巨细胞包涵体病毒感染; 感染发生越是在妊娠早期, 胎儿受累程度越重。 临床表现 鸟状面容: 下颌特小; 腭裂: 50%～68%; 舌下垂、呼吸道受阻; 心血管畸形: 约20%, 如PDA, ASD, 主动脉缩窄, 右位心等。可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。 其她: 眼缺点、骨骼畸形、耳郭畸形、耳聋（中耳、内耳结构异常）、增殖体肥大与智力低下等。 经典症状: 出生后吸气性呼吸道梗死; 可伴有喉喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷; （仰卧位时症状更显著） 喂养困难, 不易吸吮吞咽, 易咳呛 营养不良, 体重不增, 生长缓慢。 诊疗 通常诊疗: