文稿星期一李.pptxVIP

病 例 讨 论;患者 女 40岁 症状 上腹部不适1年 体查 脾脏明显增大 实验室检查未见明显异常 检查号：2 2 0 9 6 5 8;;;手术记录：巨脾大小约 15 x 10 x 10mm，质硬，肿瘤未突 破浆膜。肿瘤位于脾脏实质内，多发，质稍软。 大体标本：脾脏组织切面见一灰红色结节，边界不清，质中。 ;光镜所见：脾脏组织内见大量出伴血肿形成，局部区域组 织坏死、部分区域纤维化、玻变，局部区域见 血管形成，细胞无明显异型性。 ;脾脏血管瘤伴陈旧性血肿形成;概 述：是极???少见的病变，不过在脾脏的良性肿瘤 中却是临床上最常见的病变。 流行病学：约占脾脏原发良性肿瘤的50%。 好发年龄：30～60岁 临床特征：一般没有症状，或疼痛、肿块、DIC等。 肿块较大有破裂出血可能。 ; 脾脏血管瘤分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤和混合性血管瘤。 海绵状血管瘤表现为扩张的血管腔隙内充满红细胞; 毛细血管瘤由薄壁小血管腔隙组成。 脾血管瘤可以多发，也可单发。 瘤内可有栓塞、出血、纤维化、钙化成分。 生长速度一般较慢。 ;CT表现平扫： 均匀的团块，常较小, 呈低密度或等密度, 边缘清晰 多囊性团块, 多较大, 一个与残余正常脾密度相等的 肿块内多个水样密度区。 部分有斑点或环状钙化;增强扫描： 脾血管瘤的增强表现与肝血管瘤类似, 早期表现为肿块 边缘的结节状强化, 继之向中心蔓延, 最后呈等密度改变。 但不少病例报道：脾血管瘤早期不强化, 由于脾实质 强化, 边界更加清楚, 而延迟期才渐表现为等密度强化。 （背景不同） 延迟期（ 3-4分钟）等密度强化特征性征象。 ;MRI表现： T1WI低信号影，T2WI的高信号影，边界清楚; T2WI信号强度随时间延长而增高，表现为特征性“灯泡征” 延迟扫描可见完全填充，与脾实质信号相等;;;;;;;; 概述：起源于脾窦内皮细胞的恶性肿瘤，临床表现为脾脏 迅速增大，70%发生肝脏转移。 鉴别要点：延迟期与正常脾脏组织密度相等，提示血管瘤 伴发肝内、腹膜后见结节病灶 脾脏短期迅速增大伴腹痛 ;-21-;-22-;脾脏淋巴瘤;;;脾错构瘤管;;Angiosarcoma;;-30-; 发现脾脏占，未见明显脾外病灶。 临床实验室检查未见明显异常。 T2WI可见“灯泡征” 延迟扫描病灶与正常脾组织趋于等密度， 应该考虑脾脏血管瘤可能。 ;患者 男 16岁 症状 肩部疼痛2月，外伤后加重1周 体检 压痛（+） 实验室检查未见明显异常 检查号：2 1 6 9 6 1 0 2 1 6 9 6 0 9;;; 手术记录：病灶骨质破坏广泛，近端达锁骨中段，远端达 肩锁关节处 大体标本：灰红灰白色组织 ;光镜所见：组织可见短梭形细胞增生、弥漫分布细胞核呈 咖啡豆样，散在破骨样多核巨细胞，间质见嗜 酸性粒细胞、中性粒细胞侵润，伴脓肿形成。 免疫组化：CD1a（+++）；CD68（++）；Vimentin（+++） S100（+++）；LCA（+++）； CK（-）； MPO（-） Ki67（20%+）; （右侧锁骨） 郎格罕细胞组织细胞增生症; 概述：曾称为组织细胞增生症X。具有自限自愈的特点。 病因未明，多认为是一组与免疫有关的反应性 增殖性疾病。;1 . 骨嗜酸性肉芽（Eosinophiliegranulomaofbone,EGB）: 症状最 轻，最常见（70%）。 2 . 韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian ）: 多发生于5 岁以下， 典型三联征（颅骨缺损、尿崩症和突眼） 3. 勒-薛病（Letterer-Siwe）:见于2岁以内，多在1年内死亡，以 全胜各脏器病变为主、骨骼改变不明显。 ;流行病学：占骨瘤样病变约1%，好发年龄：5-15岁儿童， 男女发病率比约2:1 好发部位：颅骨为主(50%)，其次脊椎、长骨 和肩胛骨，锁骨较为罕见。 临床表现：病变处疼痛,活动受限,局部肿胀。 实验检查：嗜酸性粒细胞（H），血沉（H）。 ;病理：EGB病理学性质为增生性肉芽肿，以朗格汉斯组织 细胞