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;第一章 噬血细胞综合HLH简介;;;;正常机体:CD4细胞与APC (抗原呈递细胞)反应?免疫激活阶段? CD8(CTL)被激活?产生多种炎性细胞因子和趋化因子? 杀灭受感染的细胞, 清除抗原? 活化免疫细胞死亡(仅存记忆细胞)?反应结束(免疫稳态)
? HLH患者:因NK细胞和CTL存在固有或获得性缺陷?不能有效地终止
免疫反应?持续抗原刺激? 激活CTL和吞噬细胞大量积累? 炎性因子大量产生(细胞因子风暴)(IFN-?,TNF-?,IL-6, IL-8,IL-10, IL-12, IL-18等)
? 细胞因子风暴? 多器官功能不全和衰竭;HLH;;HLH的分类;原发性HLH;原发性HLH;继发性HLH;继发性HLH;HLH的诊断;HLH的诊断;;可溶性CD25
sCD25;NK细胞活性相关;CD107a激发实验(NK/CTL脱颗粒检测);穿孔素蛋白表达情况(PRF1);颗粒酶表达检测( Granzyme B );SAP和XIAP蛋白表达检测;EBV感染的淋巴细胞亚群检测;细胞因子检测;HLH相关基因检测;项目名称;感染EBV的淋巴细胞亚群检测;序号;HLH相关送检项目时间截点;HLH送检申请单;;HLH治疗;专家简介;;谢谢您的观看!
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