白血病概述精品PPT课件.ppt

;一、定义; ;FAB分型（…≥30%，而WHO ≥ 20%）; ALL共3型;MIC分型; 系列相关分化抗原;ANLL免疫标记 ;ALL免疫表型 ;白血病免疫学积分系统（EGIL，1998）;;WHO分型;;;WHO ALL分类;2 T祖细胞ALL: L1L2 t(11;14)(p13;q11) RBTN1/TCRA/D t(10;14)(q22;q11) HOX11/TCRA/D t(8;14)(q24;q11) MYC/TCRA/D ;3 伯基特细胞白血病: B，L3为主 t(8;14)(q24;q32) MYC/IGH L3 t(2;8)(p12;q24) IGK/MYC t(8;22)(q24;q11) MYC/IGL ;三、急性白血病临床表现;二、增殖浸润的表现 ㈠ 淋巴结和肝脾肿大： 50%ALL有淋巴结肿大； 多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大。 ;;㈤ 中枢神经系统白血病(CNSL)：（血脑屏障） 脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经直接浸润的表现，如头痛、头晕，呕吐、颈强直、昏迷。ALL多见。 ㈥ 睾丸： 白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多见于ALL。 其他器官，如肺、心、消化道、泌尿系统等，并不一定有表现 。 ;;（一）、血象： 大多白细胞增多，＞10×109/L。 白细胞不增多白血病 WBC1.0X109/L。 血涂片可见原、幼细胞。 不同程度正细胞性贫血，血小板减少。 ;（二）、骨髓象;;;;正常骨髓象 ;（三）、细胞化学;正常骨髓;AML-M3;（五）、染色体和基因检测;白血病常见的染色体和基因特异改变;一、根据急性白血病的临床表现、血象及骨髓象的改变，大部分病例可作出AL诊断。 　　 二、确定白血病类型以便选择适当治疗方案。根据细胞形态、细胞化学或免疫学、染色体等技术，对AL作出分型诊断。对少数难以识别者，须采用分子生物学或电镜检查综合分析。;中枢神经系统白血病诊断：;一、MDS-RAEB和MDS-RAEB-T： 病态造血，骨髓原始细胞＜30％，活检见ALIP等。 二、某些感染引起的白细胞异常： 传单，病毒感染等，血中可出现异淋，但骨髓骨髓原始幼稚细胞不增多。 三、粒细胞缺乏症恢复期： 有明确病因，短期内骨髓恢复正常。 四、巨幼细胞性贫血： 原始细胞不增多，幼红细胞PAS-。　;一、一般治疗 二、抗白血病治疗 原则、策略 ALL ANLL M3 ;（一）、一般治疗;㈣ 防治高尿酸血症： 高白多见，别嘌醇，水化（每小时尿量＞150ml/m2），碱化尿液。 ??? 维持营养： 饮食宣教，水、电解质平衡，必要时静脉营养。;（二）、抗白血病治疗;联合化疗;治疗策略;1、诱导缓解治疗的目的：通过化疗，尽快获得 完全缓解(CR）。 CR标准: 白血病症状、体征消失； 血常规中性粒细胞≥1.5×109/L， 血小板≥100×109/L ，分类无白血病细胞； 骨髓原始细胞5%。 达到CR的时间对生存长短至关重要。;2、缓解后治疗的目的： 根除残留白血病细胞，预防复发，争取长期 无病生存和治愈。　 当体内白血病数量： 1012 108～9 104～5 102↓ 临床表现 CR 巩固、强化 带瘤生存 ;1.诱导缓解治疗： VP、VDP、VLDP、大剂量甲胺喋呤（HDMTX）、HyperCVAD等方案。 VDLP： 长春新碱 VCR、 柔红霉素 DNR、 L-门冬酰胺酶 L-ASP、 强的松 Pred。 CR率75%~92%。;主要药物不良反应： VCR： 末梢神经炎、便秘； DNR： 心脏毒性； L-ASP： 肝损、胰腺炎、凝血因子减少、过敏； Pred： 高血压、高血糖、柯兴、骨质疏松、 溃疡、抵抗力下降； HD MTX：粘膜炎、肝肾损害；处理：水化碱化、 亚叶酸钙解救； CTX： 出血性膀胱炎。;ALL化疗;2.缓解后治疗：3年。 巩固／早期强化治疗：6～8疗程，可用原诱导方案、EA、AA、MA方案、中或HD MTX、中或HD Ara-C交替。 维持治疗：6-MP和MTX交替使用。 ;CNSL防治：大剂