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从一例疑难病认识IgG4相关性疾病;;;;; ;;IgG4相关性疾病;认识历史;IgG4;;发病机制;组织病理学;;;;该疾病有以下几个特点:;胰腺---AIP
泪腺和唾液腺---MD
颌下腺---Kuttner’s Tumor
胆系---硬化性胆管炎
腹膜后---腹膜后纤维化
肾脏---特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)或小管间质性肾炎有关
另外,输尿管、肺、淋巴结、前列腺、垂体、甲状腺等均可受累,因此IgG4相关性疾病与多个学科、多个系统相关。
;相关疾病谱;临床表现;;;AIP是以胰腺弥漫性肿大胰管广泛狭窄为主要特点的慢性炎症性疾病
多见于老年男性
轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食
部分患者阻塞性黄疽(多由于胰腺头部炎症肿胀压迫远端越管导致狭窄所致);;MD(米库利次病);MD与SS比较;RPF(腹膜后纤维化);;垂体;;;(1)临床上有单一或多脏器的弥漫性或特征性肿大、肿瘤、结节、肥厚的表现,
(2)血清IgG4水平升高≥135mg/dl
(3)组织病理有:①有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化,②IgG4阳性浆细胞浸润:IgG4/IgG阳性比在40%以上,且IgG4阳性细胞超过10个/HPF
;33;IgG4-RD的鉴别诊断;存在下述任何一项需怀疑IgG4+相关性疾病;存在下述任何两项需怀疑IgG4+相关性疾病;治疗;日本方案:起始量 30-40mg/d( 0.5-0.6mg/kg·d),病情改善后激素逐渐减量,3-6个月后减量至5mg/d,2.5-5mg/d维持3年。(25%复发)梅奥方案:40mg/d×4w,每周减5mg,总共11周。(50%复发);谢谢;
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