神经系统变性疾病.ppt

神经系统变性疾病;;;一组原因不明慢性进行性损害神经组织疾病 疾病选择性损害一定解剖部位和含有特定生理功效同一系统神经元;Motor Neuron Disease;运动神经元病（ MND ）是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现慢性进行性神经系统变性疾病 临床表现为上、下运动神经元损害不一样组合, 特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征 通常感觉系统和括约肌功效不受累 ;流行病学;;;;;肉眼: 脊髓萎缩变细 光镜: 脊髓前角细胞、大脑皮质运动区锥体细胞变性脱失; 脑干运动神经核变性 泛素化包涵体: 存在于患者神经元细胞胞质内, 其关键成份为TDP-43 , 是ALS特征性病理改变;脊神经前根变细, 轴索断裂, 髓鞘脱失, 纤维降低 锥体束自远端向近端发展, 出现脱髓鞘和轴突变性 肌肉展现失神经支配性萎缩 晚期, 体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出现变性改变;通常起病隐匿, 缓慢进展 临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征不一样组合 ;首发症状: 手指活动拙笨、无力, 手部小肌肉萎缩, 双手可呈鹰爪形 肌无力和萎缩渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。扩展至躯干和颈部, 最终累及面肌和咽喉舌肌;肌束颤动 双上肢肌萎缩, 肌张 力不高, 但腱反射亢进 双下肢痉挛性瘫痪, 肌张力高, 腱反射亢进, Babinski征阳性;首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力, 逐步累及前臂、上臂及肩