中国不宁腿综合征的诊断与治疗指南.pptxVIP

中国不宁腿综合征的诊断与治疗指南概念与定义?不宁腿综合征(RLS)是一种感觉运动障碍性疾病。?不宁腿综合征(RLS),又称不安腿综合征,Willis-Ekbom病(WED ),是临 床常见的神经系统感觉运动障碍性疾病，其主要表现为强烈的、几乎不可抗拒 的活动腿的欲望,大多发生在傍晚或夜间，安静或休息时加重,活动后好转。?RLS严重影响患者的生活质量，尤其可导致失眠、抑郁和焦虑。.RLS与神经-精神疾病、心脑血管疾病、肾脏疾病、营养代谢性疾病及妊娠等存 在明显的相关性。分类?（一）按病因分类?分为原发性和继发性两种类型。原发性RLS通常有家族史。继发性RLS患者多数 在40岁以后发病,与多种神经系统疾病（如帕金森病、脑卒中、多发性硬化、 脊髓病变等）、铁缺乏、妊娠或慢性肾脏疾病有关。?（二）按起病年龄分类?可分为早发型（＜45岁）和晚发型（Z45岁）。早发型RLS极可能是家族性，同 时外周铁缺乏更显著。不同临床过程的周期性缓解常见于早发型RLS ,而在晚发 型RLS中呈慢性进行性病程且症状更为严重。此外，晚发型RLS患者多存在恶化分类?（三）按病程分类?可分为间歇发作型和慢性持续型。?最近一年内,症状岀现频率为平均每周少于2次，且一生中至少有5次RLS活动属 于间歇发作型。?未经治疗的患者岀现症状的频率平均每周2次或以上属于慢性持续型。发病机制?（_）中枢神经系统铁缺乏或代谢障碍?铁是多巴胺合成限速酶酪氨酸羟化酶的辅基和多巴胺D2受体的辅助因子,参与 脑内多巴胺合成、髓磷脂合成与能量生成、增加突触密度。铁缺乏或代谢障碍 可使脑黑质神经元受损，也可影响多巴胺系统功能。?（二）中枢神经系统多巴胺功能紊乱?多巴胺能功能障碍在RLS的发病机制中发挥重要作用，如纹状体以外区域多巴胺 能D2和（或）D3神经元逐渐缺失，多巴胺受体拮抗剂如甲氧氯普胺可加重症状, 而多巴胺D2和（或）D3受体激动剂可改善RLS临床症状。发病机制?（三）遗传学-GWAS表明易感性单核昔酸多态性（SNPs ）与RLS相关，如MEIS1与RLS强烈相 关；MEIS1. PTPRD、BTBD9与周期性肢体运动强烈相关，且影响铁的动态平 衡。?（四）神经环路异常!1!?中枢阿片系统异常、中枢神经系统下行抑制通路功能失调致脊髓神经元过度兴 奋、皮质-纹状体-丘脑-皮质环路网络功能失调、腺昔通路异常等也可能在RLS 的病理生理机制中起重要作用。?诊断标准（诊『需同时满HA~C ）? A.有迫切需要活动腿部的欲望，通常伴腿部不适感或认为是由于腿部不适感所 致，同时符合以下症状：?①症状在休息或不活动状态下出现或加重，如躺着或坐着。?②运动可使症状部分或完全缓解，如行走或伸展腿部，至少活动时症状缓解。?③症状全部或主要发生在傍晚或夜间。? B.上述症状不能由其他疾病或行为问题解释（如腿抽筋,姿势不适,肌痛,静脉曲张,下肢水肿.关节炎或习惯性踮)? C.上述症状导致患者忧虑,苦恼,睡眠紊乱，或心理■躯体,社会,职业,教 育，行为及其他重要功能障碍。?补充说明：-(1)有时没有腿部不适感也存在活动腿的冲动。除腿部有时也会累及手臂及身 体其他部位。-(2)对于儿童，问诊时需要考虑到儿童的特殊表达用语,以及询问是否存在需 要家人按摩肢体方可入睡的现象。-(3)对于存在认知障碍的老年患者，需要考虑可能存在摩擦肢体的行为征象， 如摩擦、按摩、揉捏腿部；过度的活动如踱步、坐立不安、抖动腿部、踢腿、 在床上辗转反侧等，则有助于RLS的诊断。-(4)当症状较严重时，活动可能不能明显缓解RLS症状，但问诊提示既往岀现 过通过活动可缓解的情况；?(5)由于RLS症状严重、治疗干预引起症状恶化，此时在傍晚/夜间恶化可能并 不明显,但问诊提示既往出现过傍晚/夜间加重的现象；-(6)对于在某些遗传学或流行病学研究中，应用本诊断标准时去除C标准更为 合适，但需作岀明确说明。治疗?_、一般治疗?(一)建议避免使用可能诱发RLS的药物-(1)多巴胺受体拮抗剂，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠、甲氧氯普胺及抗精 神病药物；-(2)抗抑郁药：三环类抗抑郁药、5-羟色胺再摄取抑制剂、去甲肾上腺素及5-羟色胺再摄取抑制剂等。?(3)抗组胺药：苯海拉明等。-(4)钙离子通道阻滞剂：硝苯地平、氨氯地平等。?(二)推荐保持良好睡眠卫生习惯治疗?二、药物治疗?（一）药物种类?1.铁剂?夕卜周铁缺乏会进一步加重部分个体脑内某些区域的缺铁。相比其他治疗RLS的药 物，铁剂更可能改善RLS脑内缺铁的病理生理状态。?2.多巴胺受体激动剂?（1）普拉克索。（2）罗匹尼罗。（3）罗替高汀。（4）毗贝地尔。治疗?3.多巴胺能制剂?复方左旋多巴制剂（左旋多巴-卡比多巴、多巴丝月并）:左旋多巴是最早用于 RLS治疗的多巴胺能药物。?4.a28钙通道配