低血钾性周期性麻痹.docVIP

低血钾性周期性麻痹 低血钾性周期性麻痹 低血钾性周期性麻痹 低血钾型周期性麻痹 周期性麻痹又称周期性瘫痪， 是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的 疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。低血钾型周期性麻痹 hypokalemicperiodic paralysis ）又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征， 临床表现为发作性肌无力、 血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。 【病因及发病机制】 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于 1号染色体长臂（ lq31-32 ），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L 型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分， 位于横管系统， 通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋 - 收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱 发。 具体发病机制尚不清楚， 可能与骨骼肌细胞内膜内、 外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比 例时，肌膜才能维持正常的静息电位， 才能为 ACh的去极化产生正常的反应。 本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态， 较不稳定，电位稍有变化即产生钠离