原发性单克隆球蛋白病肾损害的诊断.pdfVIP

原发性单克隆球蛋白病肾损害的诊断 原发性单克隆球蛋白病肾损害的检查化验 1. 血液检查 多数有不同程度的贫血，多属正细胞正色素性 ; 营养不良时可呈大细胞性 ; 有失血等缺铁因素时可呈小细胞低色素性。白细胞及血小板早期可正常 , ，淋巴细胞比例稍 增高， 晚期可呈全血细胞减少。 血涂片可见红细胞呈缗线状排列， 红细胞大小不一，有时可 见有核细胞、嗜酸细胞增高。约 70%患者周围血中可找见浆细胞或骨髓瘤细胞，少数病人可 见到少量骨髓瘤细胞和幼稚细胞。若骨髓瘤细胞 20%，或绝对值 2.0 ×109/L ，可诊断为浆 细胞白血病。血沉多增快。 2. 骨髓检查 骨髓象检查对诊断本病具有决定性意义。骨髓常增生活跃，骨髓瘤细胞一 般都在 5%以上， 多者可达 95%。瘤细胞有时呈不均匀分布， 须多部位多次骨穿方能确诊。 孤 立性骨髓瘤在 X 线确定位置后骨穿确诊率高。 浆细胞系统明显增多， 主要为多发性骨髓瘤细 胞，其特点为： (1) 细胞大小不一，有时可见巨型、多枚骨髓瘤细胞。 (2) 核染色质细致，有 1～2 个核仁。 (3) 胞质着色异常，部分呈嗜碱性，部分呈嗜酸性，有时胞质内见红色或结晶状包涵体 即罗氏小体。 核周围淡染区常不明显或消失， 可合少量嗜苯胺蓝颗粒或空泡。 有时可见蓝色 小球状充满胞质的包涵体。 根据形态学的不同将骨髓瘤细胞分为成熟型、 不成熟型、 中间型 及原浆细胞型 4 类。电镜下可见骨髓癌细胞的粗糙内质网丰富，形态不一 ; 核糖体减少，高 尔基体发达 ; 线粒体较大，数已增多，嵴高而膨胀。 3. 血中异常球蛋白 高球蛋白是本病的重要特点之一， 血浆球蛋白明显增高 (45g/L) ，蛋 白电泳上丙球蛋白为 35%，血清蛋白电泳在 γ 区、 β 区或 α2 区出现一窄底高峰，呈单克 隆峰状， IgG 为 27.6 ～35g/L ，免疫电泳示 IgG2 亚型 κ 轻链单克隆峰。经免疫电泳及化学 分析证明它是由单克隆浆细胞分泌的结构均一的免疫球蛋白或多肽链亚单位 ( 轻链 ) ，即单克 隆免疫球蛋白，或称 M蛋白。根据免疫电泳分析可将本病分为 IgG 型、 IgA 型、 IgD 型、 IgE 型及轻链型。此外，极少数患者无 M蛋白称为不分泌型。 4. 尿本 - 周蛋白 也称凝溶蛋白， 由多余轻链通过肾小球排至尿中形成。 血清蛋白电泳或 免疫固定电泳可检测出 M蛋白，一般血浆 M蛋白浓度 30g/L ，约 50%的该病患者可阳性。初 期本 - 周蛋白常间歇出现， 晚期才经常出现。 故本 - 周蛋白阴性 , 并不能排除本病， 但本 - 周蛋 白阳性反应也并非本病的特异性指标。 5. 尿检 发现无或轻度蛋白尿，极少数出现大量蛋白尿，个别可出现肾病综合征范围蛋 白尿，尿蛋白达 6.8g/d 。肾功能损害严重可出现血尿及管型尿，血清尿素氮及肌酐增高。 6. 其他 若骨质有广泛破坏可有血清钙增高或可出现高尿酸血症。患者可有全血与血浆 的黏度、聚集指数增加，皮肤微循环功能障碍。 无确定意义的单克隆球蛋白病的特征是尿中可有少量的 M蛋白， 没有溶血性贫血、 高钙 血症、 肾功能不全， 更重要的是 M蛋白稳定， 不会向异常发展。若浆细胞标记指数升高和外 周血存在循环浆细胞，则提示疾病处于活动期。 1.X 线检查 在本病诊断上具有重要意义， 但不甚敏感， 仅当