蛋白质分解代谢PPT课件.ppt

第九章 蛋白质分解代谢;主要内容;第一节 蛋白质的营养作用;一、蛋白质的生理功能;总氮平衡：摄入氮=排出氮 即蛋白质分解与合成处于平衡，如成人;（二）蛋白质的需要量;蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少;蛋白质的互补作用;四、蛋白质的肠中腐败作用; ;2? 肠道氨的生成（肠道氨的两种主要来源）;(2) 尿素水解;第二节 氨基酸的一般代谢;一、氨基酸代谢概况;食物蛋白;二、氨基酸的脱氨基作用;氨基酸氧化酶类;（二）转氨基作用; 只有氨基的转移，没有氨的生成;临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高 ;（三）联合脱氨基作用;;（四） 嘌呤核苷酸循环;;（三）经三羧酸循环氧化供能; 类别;第三节 氨的代谢; NH3 NH4 ;氨气对人体的毒害;西红柿氨气中毒; 氨;1.氨的来源（外源性）: ① 肠内腐败作用产生的氨(每日大约4g) ② 肠内尿素经???菌尿素酶水解产生的氨;氨; 为什么高血氨病人不能用碱性肥皂水灌肠？ 为什么肝硬化腹水病人不能用碱性利尿药？ ;肠道产氨量较多，每天约产生4g。当肠内腐败作用加强时，氨的生成增多。 NH3比NH4+更易透过细胞膜而被吸收。 氨的吸收与肠道pH有关，当肠道pH较低时（pH＜6），NH3与H+结合成NH4+，而减少氨的吸收。肠道pH较高时，NH4+转变为NH3，氨的吸收增多。 临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析就是为了减少氨的吸收，促进氨的排泄，而禁用碱性肥皂水灌肠。; 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。 谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下水解生成谷氨酸和氨。氨可以被分泌到肾小管腔中，与H+结合生成NH4+，以铵盐的形式随尿排出，也可以被吸收入血。 肾小管中氨的去路主要取决于肾小管液的pH值。 当尿液呈酸性时有利于肾小管上皮细胞氨的分泌，减少氨的吸收，这对维持机体酸碱平衡起到重要作用。反之，碱性尿则可影响肾小管细胞中氨的分泌，而被吸收入血。 临床上对肝硬化腹水的病人不宜使用碱性利尿药，以防止血氨升高。;;（二） 谷氨酰胺的运氨作用;三、体内氨的去路;（一） 鸟氨酸循环——尿素的合成 ;Hans Adolf Krebs;1）氨基甲酰磷酸的合成： 部位：在肝细胞的线粒体中进行 原料：氨、CO2、H2O、Mg2+、ATP、N-乙酰谷氨酸 酶： 氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-Ⅰ） N-乙酰谷氨酸是CPS-I的变构激活剂。 产物：氨基甲酰磷酸。;2）瓜氨酸的合成： 部位：线粒体 酶： 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 反应：氨基甲酰磷酸与鸟氨酸合成瓜氨酸 生成的瓜氨酸出线粒体，进入胞液。;由瓜氨酸生成精氨酸包括两步反应 部位：胞液 反应：;4）精氨酸水解生成尿素： 部位：胞液 酶： 精氨酸酶 反应：精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸 鸟氨酸转运进入线粒体再参与鸟氨酸循环。;;主要器官：肝脏;（三）鸟氨酸循环的一氧化氮合酶支路;;1. 血氨正常参考值：5.54～65?mol/L;;肝性脑病临床症状;Ⅱ期(昏迷前期)：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，表现为定向力障碍，定时障碍，计算力下降，书写缭乱，语言断续不清，人物概念模糊，扑翼样震颤( )，正常反射存在，病理反射( )，常见膝腱反射亢进，踝阵挛( )，肌张力可增强。可出现不随意运动及运动失调，脑电图出现对称性θ波(每秒4～7次)。 Ⅲ期(昏睡期)：以昏睡和精神错乱为主，表现为病人大部分时间处于昏睡状态，反应存在(可被唤醒)，或狂躁扰动，扑翼样震颤( )，肌张力明显增强。脑电图同Ⅱ期。 ;梅艳芳临终前患肝性脑病 遗产案再次开审;Ⅳ期(昏迷期)：此期病人神志完全丧失，不能被唤醒。浅昏迷时，对痛觉刺激(如压眶反射阳性)和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤由于病人查体不能合作而无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可表现为阵发性抽搐，踝阵挛( )，换气过度，脑电图上出现极慢δ波(1.5～3次/s)。 ; 第四节 氨基酸的特殊代谢; 一、氨基酸的脱羧基作用;（一）组胺 ;;（二）5-羟色胺;（三）γ-氨基丁酸;（四）牛磺酸 ;（五）多胺;二、一碳单位代谢;一碳单位的生理功用 ;（二）一碳单位的载体及转运形式;一碳单位与四氢叶酸结合位点;（三）一碳单位的来源和相互转变;;三、含硫氨基酸代谢;（一） 蛋氨酸与转甲基作用 ;;蛋氨酸循环 ;;;蛋氨酸循环的意义： N5-CH3-FH4为SAM提供甲基，以进行体内广泛的甲基化反应，有利于四氢叶酸的再生和再利用。