蛋白尿的诊治进展PPT课件.ppt

蛋白尿的诊治进展;前言;蛋白尿与肾功能减退的相关性;;正常尿蛋白排泄;;;肾小球毛细血管的组织结构;肾小球毛细血管内皮细胞层 ;肾小球毛细血管基底膜;肾小球毛细血管基底膜;硫酸类肝素的硫酸根带有负电荷，与带有负电荷的血浆蛋白有相斥作用。 正常肾小球可阻止血浆蛋白的滤过，使血浆蛋白保持在恒定的水平。即使有少量小分子蛋白滤过，也在小管受吞饮作用而被重吸收。;肾小球毛细血管上皮细胞层;上皮细胞、足突及裂孔膜表面均有一层均质的涎蛋白被覆，厚约20—60nm，使之具有负电荷。 肾小球上皮细胞除能机械地限制由血浆滤出的一些蛋白外，还对基底膜的更新以及覆盖于足突上的裂孔膜有修补作用。;蛋白尿形成机制;肾小球滤过;肾小管的重吸收 ;肾脏合成、分泌的蛋白;肾小球的血流动力;肾素血管紧张素系统（RAS）;血管紧张素Ⅱ;血管紧张素II在肾脏疾病事件链中起到重要作用; 血管紧张素II与肾脏损伤;蛋白尿分类;出现肾小球性蛋白尿时，至少有两种病理生理异常发生，即电荷屏障或孔径屏障发生改变，这两种致病机制已在人类一些肾小球疾病中得到了结构上和功能上的证实。;微小病变肾病 微小病变肾病的患者，白蛋白尿的发生，与电荷屏障的变化有关。 这种患者的蛋白尿呈高度选择性。 光镜下可见肾小球多价阴离子染色减弱。肾小球结构无异常。 ;;链球菌感染后肾炎 蛋白尿的发生与电荷及孔径屏障的变化有关 肾小球基底膜的涎蛋白和蛋白多糖受损而聚阴电量降低，白蛋白及部分免疫蛋白流失，又因基底膜受破坏，血浆白蛋白、白细胞、红细胞也通过受损的滤过膜而在尿内出现。;链球菌感染后肾炎 以β溶血性链球菌感染为最常见。该型链球菌可产生使内源性IgG 成为免疫原的涎酸苷酶，从而产生IgG抗体。抗IgG抗体复合物在肾脏沉积而引起增殖性肾小球肾炎。 这类肾炎最突出的表现之一即尿内蛋白量一般不超过3．5g／d，多伴有血尿和红细胞管型。;;糖尿病肾病 糖尿病性肾病患者蛋白尿的发生除了有电荷屏障的变化，孔径屏障也有改变。 这种患者的蛋白尿选择性差，表现为非选择性蛋白尿。 当发生孔径屏障变化时，大分子物质可通过滤膜，在肾小球基底膜可见裂隙或局部断裂，上皮细胞的局部脱落或因蛋白碎片物质沉积而导致局部扭曲。这说明肾小球毛细血管壁的完整性受到了损害。;原发性肾小球疾病;;;;肾病综合征 主要临床表现是肾小球性蛋白尿，其特征是大量的蛋白尿(每日≥3．5g／1.73m2，或≥50mg/Kg)，低白蛋白血症(血浆白蛋白30g/L)、伴或不伴有水肿、高脂血症。 大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾小管、肾间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。;急性肾炎综合征;肾小管性蛋白尿 以小分子蛋白为主，一般＜2g/d，常因肾小管损害所致， ； 正常情况下相对分子质量较小的蛋白质，能通过肾小球毛细血管壁进入肾球囊腔内。这些滤过的蛋白质，大多在近端小管被重吸收，仅少量到达终尿中。;;当小管重吸收功能受损，使大量的小分子蛋白重吸收受限，由此而导致肾小管性蛋白尿。;以肾小管性蛋白尿为特征的疾病 Fanconi综合征； 药物、化学物或重金属(止痛药、汞、镉、铅、)中毒引起； 多瑙河流域的Balkan肾病； 肾小管性蛋白尿主要成分是β2微球蛋白，免疫球蛋白片段，溶菌酶、α1酸性糖蛋白(糖多肽)及各种激素和酶。 单纯肾小管性蛋白尿，每日尿蛋白排泄总量＜1g。 ;溢出性蛋白尿 是由非肾性因素引起，是由于血内的低分子量蛋白滤过量超过肾小管吸收能力，即在尿内出现低分子量蛋白，称之为溢出性蛋白尿。 ;举例;举例;组织蛋白尿（分泌性蛋白尿） 主要指肾脏组织分泌的蛋白(如Tamm-Horsfall蛋白，IgA球蛋白等)及病态时释放入尿的肾和尿路组织结构蛋白(如肾小球基底膜样物质、肾小管刷状缘抗原和各种酶)； 这些蛋白含量极微，常需特殊检测方法才能检出； 尿中组织蛋白增多常提示相应组织病变； 肾和尿路的肿瘤、炎症也可引起蛋白尿。 ;蛋白尿的诊断 24h尿蛋白持续＞150mg/d即可诊断，但应注意： 一过性蛋白尿 一过性蛋白尿是指尿蛋白呈暂时性增加，数天内可消失，这种情况多见于儿童或青年。 ;生理性蛋白尿 其特征是尿蛋白的排泄量增多而无肾脏疾病。生理性蛋白尿可能伴有发热性疾病，剧烈运动，寒冷或情绪紧张，充血性心衰，腹部手术，服用类交感神经作用的药物。 去除引起蛋白尿的因素，尿蛋白消失。 生理性性蛋白尿的发生与肾小球内血流动力学改变有关。;直立性蛋白尿 尿内蛋白仅在直立或脊柱前凸位时出现，平卧后消失。确切的机制还不清楚。这可能与直立位时肾静脉或肾淋巴液或两者的压力增加有关。上述情况一 般认为是良性的，但是某些直立性蛋白尿应该定期检查。因为原有轻度蛋白尿的肾脏病患者如轻型肾炎或肾炎恢复期也能因直立位而加重。 ;持续性蛋白尿 是指尿蛋白不受体位影响，多