B吉林巴雷综合征病例讨论PPT课件.ppt

谭锋慧 2014-6-13 1 病情介绍 2 概念及临床表现 3 讨论问题 主要内容 患者男性，49岁，因吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木1天于2014年5月8日，以“吉兰-巴雷综合征待排”收入我科。 既往史：患者入院前两周有腹泻史；9年前曾于外院诊断为吉兰-巴雷综合症。 现病史：患者2014年5月7日无明显诱因出现吞咽困难、饮水呛咳、咳嗽无力、气促、四肢乏力，以双下肢明显，四肢肢端麻木，活动受限。于外院就诊治疗效果欠佳，现因上述症状逐渐加重，为求进一步治疗就诊我院。 入院体查：神清，生命征平稳，高级脑机能正常，吞咽困难，饮水呛咳，四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢近端肌力5-级，远端为5级。四肢腱反射消失，双侧前臂、小腿远端1/3末浅感觉减退。病理征未引出。 病情介绍 入院诊断：吉兰—巴雷综合症待排 鉴别诊断：1、脊髓灰质炎 2、周期性瘫痪 3、重症肌无力 诊断与鉴别诊断 治疗：入院后告病重，入住重症监护室，心电监护，留置胃管，完善相关检查。 5月10号腰穿脑脊液示蛋白-细胞分离，确诊为吉兰-巴雷综合症，予丙球冲击，加用血塞通改善循环治疗。 治疗过程 5月12号患者用了丙球冲击后症状有所加重，诉咽有痰不易咳出，四肢无力麻木较前加重，四肢肌力为3级，出现四肢疼痛明显，予甲强龙冲击、同时予补钙、补钾、及护胃治疗 5月14号患者出现双下肢力下降为2级，四肢肌张力偏低，四肢疼痛明显，予口服欣百达60mg Qd，巴氯氛5mg tid,加用中频及气压治疗。 治疗过程 5月18号给予吞咽评定后予拔了胃管，四肢肌力恢复到3到4级。护理上指导患者进行肢体的主动功能锻炼。 5月21号继续予丙球和第二疗程冲出治疗，患者病情好转予停告病重及心电监护。四肢肌力为3到4级。 5月 31号患者四肢肌力恢复到5-级到5级，可站立及下地走，但诉双下肢酸软无力感，四肢肌张力仍偏低，激素己改为口服。 治疗过程 6月5号患者步行出院的，诉无不适。 治疗过程 5月9号 5月10号 5月19号 5月25号 尿 酸 503 umol/L 脑脊 液生 化 蛋白0.97 g/L 肝 功 五 项 总蛋白85.2g/L 肝 功 五 项 白蛋白34.00g/L 黄 疸 常 规 总胆红素 41.5umol/L 糖3.36mmol/L 球蛋白44.3g/L 球蛋白41.5g/L 氯118.0mmol/L 白蛋白/球蛋白0.900 白蛋白/球蛋白0.800 直接胆红素 9.4umol/L 生化 八项 钠135.00mmol/L 黄 疸 常 规 总胆红素40.7umol/L 黄疸常规 直接胆红素 8.1umol/L 心 肌 酶 谱 肌红蛋白 74.2ug/L 钙2.4mmol/L 直接胆红素 11.9umol/L 糖6.83mmol/L 间接胆红素28.8umol/L 主要阳性结果 吉兰-巴雷综合征: 是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 吉兰—巴雷综合症的定义 1：运动障碍：急性或亚急性发病，四肢对称性无力，多从下肢开始，渐向上发展。吞咽困难等。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。 2：感觉障碍：肢体远端感觉异常，或手套袜子型咸觉障碍。 3：脑神经损伤：以双侧周围 性面瘫多见。 4：自主神经症状：多汗，心动过速、皮肤潮红，手足肿胀。 5：神经反射异常：深反射减弱或消失。 6：交感神经受损：体温调节障碍，胃扩张、肠梗阻等。 吉林-巴雷综合症临床表现 本病一但确诊应及时进行抗免疫治疗，阻断或减轻病情的进展，以利于康复；如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅，病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大度减少后遗症症 免疫球蛋白治疗 血浆置换治疗 激素治疗 免疫抑制治疗 保持呼吸道通畅 防治感染 加强营养 神经营养治疗 康复治疗 治疗要点 1：如何鉴别脊髓灰质炎、周期性瘫痪、重症肌无力？ 讨论问题： 脊髓灰质炎 周期性瘫痪 重症肌无力 中枢神经系统的病毒感染的传染病，主要侵犯脊髓前角运动神经元，可有肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病瘫痪多呈不对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无蛋白细胞分离现象. 为遗传因素引起钾离子转运异常，表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，