儿童性早熟诊治进展分析PPT课件.ppt

小 结 1.儿童糖尿病（diabetes mellitus）是由于胰岛素绝对或相对缺乏的全身慢性代谢性疾病，可造成糖、脂肪、蛋白质、水、电解质代谢紊乱。主要为1型糖尿病。 2.临床表现为三多一少即多食、多饮、多尿、体重减少。 40%患儿因糖尿病酮症酸中毒就诊，诱因为感染、过食、突然停用胰岛素等 3.血糖： =7.0mmol/L（空腹血浆）任意血糖：=11.2mmol/L即可诊断。 4.须胰岛素及饮食加运动长期治疗。 思考题 酮症酸中毒的治疗包括哪几步治疗措施？须注意监测哪些指标？ 参考书目 实用儿科学.人民卫生出版社 现代儿科内分泌学.基础与临床.上海科学技术文献出版社 中枢性、肾性尿崩症、精神性烦渴的鉴别 禁水试验 加压素试验 中枢性 肾性 精神性烦渴 — — + + — + 好发年 龄 幼儿以 后 婴 儿 幼儿以 后 性 别 无性别 差异 大多男 性 女性多 其 它 散 发 多家 族性 多无夜尿 治 疗 1.鞣酸加压素混悬液 2.DDAVP 双氢克尿塞加消炎痛 3.氯磺丙脲 4.安妥明 病因治疗 保证水分 小结 尿崩症的特征是患儿部分或完全丧失尿浓缩功能，而表现为多尿、多饮和排出低比重尿。由于抗利尿激素（ADH）又名精氨酸加压素（AVP）分泌不足引起者，称为中枢性或下丘脑性尿崩症。 ADH的作用是与肾远曲小管、集合管的受体结合使尿液浓缩、尿量减少。 有典型的多饮、多尿症状，多次查尿比重低下，尿糖阴性即可考虑诊断。 须与原发性肾性尿崩症、精神性烦渴鉴别。 DDAVP可治疗。 思考题 如何鉴别中枢性、肾性尿崩症及精神性多饮？ 参考书目 实用儿科学.人民卫生出版社 现代儿科内分泌学.基础与临床.上海科学技术文献出版社 小 儿 糖 尿 病 目的要求 1.了解小儿糖尿病的特点及病因 2.熟悉糖尿病的病理生理 3.掌握小儿糖尿病的诊断及治疗方法，掌握糖尿病酮症酸中毒的诊断和治疗要点。 重点与难点 1.小儿糖尿病的病理生理、病因、分型。 2.糖尿病的临床表现，实验室检查，诊断及鉴别诊断及并发症。 糖尿病酮症酸中毒的治疗原则，胰岛素的治疗要点及饮食疗法。 英文关键词 Diabetes mellitus （糖尿病） Insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM)（胰岛素依赖型糖尿病） Ketoacidosis（酮症酸中毒） 儿童糖尿病 一.概述及定义： 儿童糖尿病（diabetes mellitus）是由于胰岛素绝对或相对缺乏的全身慢性代谢性疾病，可造成糖、脂肪、蛋白质、水、电解质代谢紊乱，临床表现为血糖增高及葡萄糖尿和随之发生的一系列症状体征。发病率在我国为0.56/10万（22个地区），低于欧美国家35/10万（芬兰），婴儿发病甚少，11~14岁为发病高峰。秋冬季高发。有升高趋势。 [病因和分型] 病因： 1.遗传因素： 第6号染色体白细胞相关 抗原基因位点DR3、DR4与1型糖尿病有关。单卵双胎发生此病的一致性达70% 2.病毒感染：CBV、EB、腮腺炎病毒、风疹病毒可引起糖尿病。 3.自身免疫反应： 患儿血清ICA、ICSA、GAD65抗体阳性。 分型（ADA，1996） 1.1型糖尿病 2.2型糖尿病 3.特殊类型糖尿病 胰腺病、药物及化学因素、肿瘤、嗜铬细胞瘤、抗胰岛素受体抗体、某些综合症等。 4.妊娠糖尿病 5.MODY（25岁以前发生高血糖，常染色体显性遗传，非胰岛素依赖至少5年，胰岛素分泌受损，无严重酮症） 病 因 先有遗传缺陷（某些HLA型）——在病 毒感染的基础上发生体液、细胞免疫反应（吞噬细胞与MHC紧密结合，在白介素介导下经T细胞识别对抗原产生免疫反应，产生抗体、细胞因子、免疫活性细胞）——破坏了胰腺?细胞——胰岛素分泌功能低下。 病 理 生 理 胰岛素：促进葡萄糖、氨基酸、钾离子的膜转运，促进糖进入细胞利用，促进蛋白质合成，促进肝、肌肉、脂肪储存多余能量，抑制肝糖原、脂肪分解。 病理生理 反调节激素： 胰高糖素、肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇、生长素。 促进糖原分解和肝中糖原异生、动用葡萄糖以外的能源、由储存能量转为释放能量，脂肪、蛋白分解加速。 病 理 生 理 胰岛素缺乏—合成糖原受阻—血糖升高—糖尿，能量不足—饥饿感 糖利用障碍—反调节激素升高—脂肪、氨基酸分解代谢增加—消瘦—游离脂肪酸、乙酰coA增加、三羧酸循环障碍—丙酮酸、乙酰乙酸、?-羟丁酸、丙酮升高—酮体生成增加—酸中毒 细胞外液渗透压升高—渗透性利尿—多尿—电解质紊乱、脱水—口渴 临 床 表 现 三多一少 多食、多饮、多尿、体重减少 40%患儿因糖尿病酮症