白色海绵状斑痣PPT课件.ppt

白色海绵状斑痣 大头医生 编辑整理 英文名称 white sponge nevus 别名 白皱褶病；口白角化病；白色皱襞性龈口炎；口厚皮病；软性白斑；口腔黏膜痣样肥厚角化；家族性白色皱襞黏膜增生；white folded disease；leukokeratosis oris；white folded gingivostomatitis；pachydermia oris；soft leukoplakia；naevus-like isolated hypertrophic keratosis of oral mucosa；familial white folded hyperplasis of mucous membrane 类别 口腔科/口腔黏膜病/口腔黏膜斑纹类疾病 ICD号 K13.7 概述 白色海绵状斑痣(white sponge nevus)又称白皱褶病(white folded disease)、口白角化病(leukokeratosis oris)、白色皱襞性龈口炎(white folded gingivostomatitis)、口厚皮病(pachydermia oris)、软性白斑(soft leukoplakia)、口腔黏膜痣样肥厚角化(naevus-like isolated hypertrophic keratosis of oral mucosa)、家族性白色皱襞黏膜增生(familial white folded hyperplasia of mucous membrane)等。1935年Cannon首先描述，是一种遗传性或家族性疾患，在一个家庭的3个成员均表现为口腔、阴道及直肠黏膜呈特殊海绵状的白色或珠光色特征，称为黏膜白色海绵痣。 概述 本病尚可侵及鼻腔、肛门及外阴等处黏膜。白色海绵状斑痣一般不是癌前状态，也不发生恶性变。所以，又称白色皱襞性黏膜发育不良(white folded dysplasia of the mucous membrane)。 流行病学 病因 白色海绵状斑痣是少见的先天性遗传性疾病，以常染色体显性方式传递。同胞姐妹兄弟中可同时发病。 发病机制 临床表现 病变区表现为灰白色的皱褶或沟纹。扪之柔软，呈海绵状。在婴儿或儿童期往往不被注意，到青春期表现明显，可包括整个口腔黏膜或部分黏膜，青春期过后则变化不大。口腔黏膜以外的部位，如鼻腔、外阴、肛门等处黏膜亦可发生同样病变。病损在成年后逐渐趋于静止状态，故年轻病人的病损常比老年人严重、广泛。病损不发生于无黏膜下层的角化上皮，如牙龈、硬腭。病损处有特殊的珠光色或灰白色，呈水波样皱襞，有的表面散布针尖大小的滤泡，状似海绵，但病损处具有正常口腔黏膜的柔软与弹性。 临床表现 较小的鳞片可以刮去或揭去，揭去时无痛，不出血，并露出粉红色类似上皮的光滑面。覆盖黏膜的皱襞状鳞屑可在一天内全部消失，2～3天后又可重新出现。 出生后不久的婴儿即可发现病损，最早的可在1个月的婴儿发现口腔损害，终身存在，到青春期发展更为显著，以后不再继续进行。 本病常见于颊、唇、舌缘硬腭及软腭等部位的黏膜上，很少发生于牙龈及口底黏膜。损害具有特殊的珠光色或灰白色，呈水波样的皱襞或鳞片状，有的表面散布着针尖大小的滤泡，状似海绵，但病损处具有正常的口腔黏膜的柔性与弹性。 并发症 实验室检查 过度角化，不全角化，鳞状上皮极度肥厚，甚至达40～50层以上。棘细胞与基底细胞表现为海绵样变性。结缔组织内有少量炎细胞浸润。电镜下观察细胞内发现大量Odland小体，这种小体1960年由Odland发现。正常情况下，角化细胞中的Odland小体进入细胞间隙，促进角化细胞脱落。而白色海绵状斑痣区细胞间Odland小体不足，病损区桥粒增多，是造成上皮表层细胞堆积，呈现海绵状外观的原因。 其他辅助检查 诊断 根据临床表现，再根据家族史，予以确诊。 根据症状及病理变化建立诊断。本病若伴随指、趾甲肥厚与指、趾甲挺起时，则称为先天性指、趾甲肥厚。病理变化特点为上皮细胞内明显水肿，胞核固缩或消失，形成许多小泡。上皮钉突增宽且有时相互融合，胶原纤维水肿、断裂，少量炎症细胞浸润。应与白斑和白色水肿相区别。 鉴别诊断 1.白斑 口腔黏膜白斑局部为白色斑块、粗糙、较硬。刮时不能揭下。烟、酒、不良修复体等刺激因素去除后，局部病变可减轻。白斑无家族史。病理变化有上皮异常增生。有癌变倾向。白色海绵状斑痣没有恶变倾向。 2.扁平苔藓 白色海绵状斑痣发病年龄