;房间隔缺损(Atrium septal defect ASD)系胚胎发育过程中房间隔的发生、吸收、融合出现异常,使左右心房之间仍残留未闭的缺损。ASD是最常见的先天性心脏病(Congenital heart disease CHD)之一,发病率约占先天性心脏病的10%,男女发病率比约1:(1.5-3.0)。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显,很大一部分患者直至成年期才被发现。
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在胚胎发育至第4周时,原始心房后上方逐步隆起,形成一新月形隔膜,成为第一房间隔或原发房间隔,向下延伸生长,最后与中心心内膜垫融合,将原始心腔分为左、右两部分,融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间隔闭合后,其根部自行吸收穿孔,形成第二房间孔或继发房间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔,称第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。
若在胎儿发育的过程中,第一房间隔停止生长,未能与心内膜垫融合而遗留缺口,形成原发孔缺损。若第一房间隔过度吸收,不能完全覆盖卵圆孔,或(和)第二房间隔发育不全,形成异常大的卵圆孔,上下两边缘未能很好重叠,形成缺口,即为继发孔缺损。;原发孔型房间隔缺损(Ⅰ型);原发孔型房间隔缺损:缺损位于房间隔下部,其下缘为室间隔上部,是二尖瓣与三尖瓣附着处。;中央型;中央型:缺损位于房间隔中心位置,缺损周边可见完整的房间隔结构,有时缺损呈筛孔状。
上腔型:缺损位于房间隔后上方,与上腔静脉入口无明显界限。常合并右上肺静脉异位引流。
下腔型:缺损位于房间隔后下方,与下腔静脉入口相延续,没有完整的房间隔边缘,后缘为心房后壁。
复合型:兼有上述两种或以上的巨大缺损。
;;血流动力学改变;临床表现;超声检查;B型超声心动图表现;原发孔型;中央型;上腔型;下腔型;M型超声心动图表现;心房水平左向右分流,右心容量负荷加重,导致右房、右室增大,
右室流出道增宽。;正常;彩色及频谱多普勒;胸骨旁四腔心切面;大动脉短轴切面;剑下两腔心切面;Doppler特点;剑下四腔心切面--
缺损处频谱;三尖瓣口多普勒频谱;肺动脉口多普勒频谱;超声造影;正常时,从外周静脉注入造影剂后,即可于右房、右室及肺动脉内见到造影剂回声,若造影效果好,则可见浓密的云雾状造影剂回声充填,而左房内绝无造影剂回声出现。
房缺时,由于左房压力高于右房,可在由浓密云雾状回声充满的右房内 ,于缺损口处见到不含造影剂的暗区,这就是由左房向右房分流的血液造成的“负性造影区”;
嘱病人做Valsava动作以增加右房压或右向左分流的患者,造影剂经缺损处有右房进入左房。;治疗;ASD介入封堵手术适应症:
1、年龄≥3岁。
2、5mm≤缺损直径≤30mm继发孔型左向右分流ASD。
3、缺损边缘距冠状静脉窦、上腔静脉、下腔静脉及肺静脉>5mm,距房室瓣>7mm。
4、房间隔最大伸展径>所用封堵伞左房侧的直径。
5、不合并必须外科手术的其他心脏疾病。;ASD介入封堵手术禁忌症:1、原发孔型房间隔缺损;2、严重肺动脉高压右向左分流;3、封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓存在;4、左房发育不良或房内异常隔膜;
5、心内膜炎或出血性疾病;
6、与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
;ASD封堵术后;B型:房间隔连续中断,右房、右室增大,肺动, 脉增宽。
M型:右房、右室增大,右室流出道增宽。
Color:房间隔过隔血流。
Doppler:异常过隔血流频谱,三尖瓣口、肺动脉血流速度增大。;
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