多发性骨髓瘤.ppt

多 发 性 骨 髓 瘤  （Multiple myeloma，MM）血液科 赵小强 一． 概述 1. 概念：是骨髓内单浆细胞株异常增 生的一种恶性肿瘤。 2. 发病情况：2-4/10万，年龄：50-60 岁居多，男：女=2：1 3. 病因：不明。可能与遗传、人种 （黑人）、病毒（Aleut an病毒） 二、合成异常免疫球蛋白  仅合成单一免疫球蛋白，速度为2.5-38ng/个细胞。 IgG 52% ,IgA 21% , IgM 12%, IgD 2%，IgE 0.01%，轻链型 11%，重链型1%，无分泌型1%，其中轻链可由肾脏排泄，多数对肾脏无毒。 三、骨髓瘤细胞总量计算 1. IgG型：（细胞数×1012）/平方米体表面积 =0.412+0.256×骨损度数+0.019×24小时尿中M蛋白克数—0.059×血红蛋白克数+0.065×血钙毫克数+0.050×血清中M蛋白克数。 2. 各类型：（细胞数×1012）/平方米体表面积 =0.601+0.283×骨损质数+0.031×24小时尿中M蛋白克数—0.058×血红蛋白克数+0.051×血钙毫克数+0.028×血清中M蛋白克数。 骨损度数 a、Ⅰ度为骨质疏松； b、Ⅱ度为溶骨损害 c、Ⅲ度为广泛骨损与骨折。 早期：0.2×1012个（约 200g） 确诊：1×1012个（约1kg） 晚期：可达体重的5-7% 结果判断 四、骨髓瘤细胞动力学  1.瘤性生长 2.可成集落（80%） 3.倍增时间为72h需经1-2 年才会有骨髓瘤的表现。 五、临床表现 1.瘤细胞浸润和骨质破坏所致： ①骨痛； ②骨骼变形或骨折。 2. M蛋白所致 ①感染：a、无效免疫球蛋白生成及有效免疫 球蛋白降低； b、瘤细胞对正常B细胞的抑制； c、其他白细胞数的减少。 ②高钙血症：恶心、呕吐、多尿、脱水等。 ③肾脏病变：50%左右有肾脏损害。 ④高粘滞血症：血粘度可升高2倍。 ⑤淀粉样变：皮肤、心脏…… ? 3.髓外浸润症 ①脊髓或神经根受压 ②骨髓瘤性脑膜炎 ③周围神经损害 ④脑部损害 六、实验室检查 1.血象： Hb↓（正细胞性），WBC↓， BPC↓，L↑。瘤细胞：2-3%， 若20%，绝对值2×109/L， 可考虑浆细胞白血病。 多核、多形、 Russell小体、 幼核浆老 骨髓瘤细胞特点 MM血象 MM血象 2.骨髓象 可出现干抽（早期） 增生：活跃，G/E可正常 骨髓细胞：瘤细胞↑ 5-10%，多者 可达70-95%，形态异常 MM骨髓象 MM骨髓象 MM骨髓象 包涵体 3.免疫球蛋白检查 ① Ig↑，白Pr↓，白/球倒置 ② 异常的免疫球蛋白↑ ③ B-J蛋白（+） 异常球蛋白 异常球蛋白 4.生化 ①蛋白电泳； ②血清钙、磷及碱性磷酸酶↑； ③肾功异常； ④高尿酸血症 5. X线检查 a、骨质疏松； b、虫蚀样改变； c、骨折 1.骨髓中浆细胞15%，并有异常浆细胞 （骨髓瘤细胞）或组织活检证实为浆细胞瘤 2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋IgG35g/L； IgA20g/L；IgD2g/L；IgM15g 3.尿中单克隆免疫球蛋白轻链（本-周蛋白） 1g/24小时。少数病例可出现双克隆或三克隆。 4.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。 五、诊断标准 Introduction to Hematology/Hematopoiesis