大疱性皮肤病 (2).ppt

鉴别诊断 疤痕性类天疱疮 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹 线状IgA大疱性皮病 大疱性红斑狼疮等 . . 治 疗 一般治疗:高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解质平衡。必要时输血浆或鲜血。 局部护理 药物治疗：首选糖皮质激素。 其他疗法：轻症患者可予以四环素、红霉素、氨苯砜等。 . 首选治疗 糖皮质激素： 根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，其始剂量0.5～1mg/公斤体重·日 根据病情需要递增剂量，直至控制病情 病情控制后逐渐减少剂量。 局部治疗与并发症的治疗：与“天疱疮”相似 . 次选治疗 磺胺吡啶：100mg～200mg，每日3次。 免疫抑制药物：参见“天疱疮”节。 . 临床表现 . 临床表现 . 临床表现 临床特点： 疱壁极薄，容易破溃； 常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑； 尼氏征阳性； 好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身； 口腔粘膜损害较少； 病情相对较轻，预后较好。 落叶型天疱疮 . 临床表现 落叶型天疱疮：此患者有广泛糜烂、结痂，重症患者有一定病死率。 . 临床表现 临床特点： 好发部位： 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，下肢及粘膜少见。 皮损特点： 除糜烂、水疱外，红斑鳞屑性损害更常见，可类似脂溢性皮炎。 红斑型天疱疮 . 临床表现 . 组织病理和免疫病理——棘层松解及表皮内裂隙为基本病理改变 . 组织病理及免疫病理 . 组织病理及免疫病理 寻常型天疱疮 表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞； 水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”； 真皮上部及水疱内嗜酸性粒细胞与嗜中性粒细胞浸润。 . 组织病理及免疫病理 直接免疫荧光 早期未形成水疱的皮损取材； 棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积； 主要是IgG，少数为IgM和IgA； 可以有补体C3沉积。 间接免疫荧光 底物：兔唇、猴食道上皮； 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体； 主要是IgG，个别为IgM，IgA； 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。 . 组织病理及免疫病理 Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris. . 组织病理及免疫病理 增殖型天疱疮 基底层上松解，但多轻微，而鳞状上皮增生显著； 炎症浸润明显，表皮内脓肿常见； . 组织病理及免疫病理 落叶型天疱疮 水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱； 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生； 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞； 真皮内嗜酸性粒细胞较多的炎症细胞浸润。 . 组织病理及免疫病理 红斑型天疱疮 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体； 表皮棘细胞间IgG和C3沉积； 面部等暴露部位基底膜带存在IgG和C3线状沉积。 . 诊 断 正常皮肤或红斑上发生松驰性水疱、大疱，壁薄易破，形成糜烂面、结痂，常伴粘膜损害，尼氏征阳性。 疱液疱底涂片查到棘层松解细胞。 组织病理主要为表皮内水疱和棘层松解。 免疫病理示棘层细胞间有IgG、C3或IgA呈网状沉积。 . 鉴别诊断 大疱性类天疱疮:老年人，疱壁紧张，尼氏征阴性。组织病理为表皮下水疱。免疫荧光基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。 线状IgA大疱性皮肤病:儿童和成年人，弧形或环形排列的紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性。组织病理表皮下水疱。免疫病理IgA呈线状沉积于基底膜带。 疱疹样皮炎:中青年，以水疱为主的多形性损害簇集成群或呈环状排列，疱壁紧张，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。组织病理表皮下水疱及中性粒细胞浸润。免疫病理示真皮乳头层有IgA、C3呈颗粒状沉积。 天疱疮口腔粘膜损害需与阿弗他口腔炎和扁平苔藓鉴别。 . 治 疗——以阻断自身免疫性损伤为核心 . 治 疗 一般治疗:高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解质平衡。必要时输血浆或鲜血。 局部护理:预防感染 系统用药：首选糖皮质激素，次选其他免疫抑制剂:硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环孢菌素、雷公藤多甙及大剂量丙种球蛋白等。 其他疗法：血浆置换等。 . 首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日 病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情 病情平稳2～３周后逐渐减量 常用药物： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的松：用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药 . 并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状 . 次