急性白血病概述PPT课件.pptx

急性白血病.病 例杜xx，男，49岁病史：入院前1个月发现周身出现多处出血点，伴乏力，呈进行性加重，同时自觉前胸、后背、腹部疼痛，难以入睡。检查发现白细胞高，疑血液病，就诊于北京协和医院，血常规检查： WBC 56.05×109/L, HB 32g/L, PLT 7×109/L。给予输注红细胞2U,未进一步治疗。现为系统治疗就诊于我院。 一般状态差，重度贫血外观，周身多处出血点，以右胸壁、四肢为著，双肺底未闻及干湿性啰音，心律齐各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部无反跳痛，脾大，肋下约3cm, 边缘钝，质地硬，无压痛，肝肋下未触及。双下肢无水肿。入院后相关检查血常规：WBC 28.7×109/L，HB53g/L, PLT 54×109/L, Neu17.1×109/L骨髓象：增生Ⅰ级，粒系恶性增生，占96%，其中原始粒细胞占30.5%，异常中幼粒34.5%。POX（++）—（+++） 红系占1%。诊断：AML-M2b骨 髓 象一、白血病的定义?是起源于骨髓造血干(祖)细胞恶性变的一组高度异质性疾病。?白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞于细胞发育不同阶段并在骨髓和其他造血组织中大量增生累积。.What Is Leukemia??Cancer of the white blood cells?Acute or Chronic?Affects ability to produce normal blood cells?Bone marrow makes abnormally large number ofimmature white blood cells called blasts.History?Means “white blood” in Greek?Discovered by Dr. Alfred Velpeau inFrance, 1827?Named by pathologist Rudolf Virchow inGermany, 1845.二、白血病的流行病学?我国发病率2.67/10 万，目前仍在上升?在儿童及35岁以下人群中死亡率居第一位.Demographics of Leukemia Patients (2001 Data)CLL=ChronicLymphocyticALL=AcuteLymphocyticCML=ChronicMylogenousAML=AcuteMylogenous ALL11% others 17%CML 15% CLL26%Total Reported Cases = 31,500Sources from Leukemia, Lyphoma,Myeloma Facts 2001.三、发病机制?白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源，具有其特异的性状特征，以及自我更新、增殖和分化等能力，目前已报道的表型标志包括：CD96、CD117、CD123、C型外源凝集素样分子1（CLL-1）等.三、发病机制?基因组异常在白血病发病中起关键作用： 在急性白血病中约50%以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位.三、发病机制?基因组异常在白血病发病中起关键作用：第一类突变累及酪氨酸激酶如FLT3突变、C-KIT突变及CML中的BCR-ABL融合基因 第二类突变累及造血调控相关转录因子如APL中的PML/RARα融合基因、AML1-ETO融合基因和C/EBPα突变.三、发病机制“多次打击”学说（阶梯式发病机制）?上述两类基因突变单独发生时可分别引起 CML样或骨髓增生异常综合症样（MDS- like）的造血异常?两者合并作用方可导致白血病的发生。.三、发病机制“多次打击”学说（阶梯式发病机制）①在CML中，GATA-2突变可能与BCR-ABL共同作用导致CML “急变”②在M2b性急性髓性白血病中，C-KIT突变可能是在AML1-ETO基础上的再次遗传学异常③在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由正常TEL基因丢失作为第二次打击而致病。.三、发病机制? 总之，遗传学的不稳定性、药物和化 学物质以及环境因素等都可以成为白 血病的发病因素。?白血病的发生是一个多步骤的过程.IV. Symptoms?When there are excessive white blood cells-- Infections?When there are few red blood cells:Paleness -- Anemia?When there are few platelets -- Excessivebleeding?When there are too many leukemia cells --Leukemic infiltration.贫血?红系受抑制所致?为正细