IgA肾病的诊断和个体化治疗.ppt

妊娠过程中发生高血应如何判断 妊娠高血压：是妇女妊娠期的常见病症，发生率约占7%，而其中约70%为先兆子痫，原有慢性肾脏病者更易发生先兆子痫，可达20—40%。 先兆子痫：妊娠开始血压正常，尿蛋白阴性，妊娠24周后出现高血压、蛋白尿和水肿，重者伴头痛、视力模糊、抽搐乃至昏迷，上述异常大多在产后6周内恢复，最迟不超过3个月，产后不留后遗症。 妊高症或先兆子痫应与妊娠并发原性高血压和妊娠合并慢性病变鉴别。 主要内容 概述 流行病学 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药。 预后分析 MsPGN 病理分级（1）（1982年WHO关于IgA肾病的病理分级） Ⅰ级：轻微损害 Ⅱ级：微小病变伴少量节段性系膜增殖 Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎，少于50%的肾小球呈显著化。 Ⅳ级：弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化。 Ⅴ级：弥漫硬化性肾小球肾炎，累积80%以上的肾小球。 病理分级（2）—临床常用的病理分级 Ⅰ级：微小病变 Ⅱ级：单纯系膜增殖 Ⅲ级：系膜增殖伴25%的新月体形成和（或）肾小球硬化 Ⅳ级：同Ⅲ级，新月体形成和（或）肾小球硬化的比例在25%-50% Ⅴ级：同Ⅲ级，新月体形成和（或）肾小球硬化的比例在50%-75% Ⅵ级：同Ⅲ级，新月体形成和（或）肾小球硬化75%。 病理分级（3）—1982年Lee的分级系统 病理分级（4）—1996年Hass的分级系统 免疫病理分型 IgA型：单纯IgA沉积型 IgAG型：IgA+IgG沉积型 IgAM型：IgA+IgM沉积型 IgAGM型： IgA+ IgG +IgM沉积型 主要内容 定义 流行病学 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药。 预后分析 个体化治疗方案的选择(1)—临床分型 反复发作肉眼血尿型：有上呼吸道感染或肠道感染时应采用强有力的抗生素和中药治疗。肉眼血尿消失后仍可用中药治疗，并可施行扁桃体摘除。 无症状性镜下血尿：病理检查为正常或轻微改变的IgA肾病，可单纯采用中药治疗，肾小球病理改变较重者，以保护肾功能为主。 肾炎综合征型：治疗重点应放在控制血压，保护肾功能，尽量延缓肾功能不全的病程进展。主要为ACEI及中药。 肾病综合征：分级治疗。 Ⅰ级、 Ⅱ级 ：采用糖皮质激素加中药治疗。 Ⅲ级：在Ⅱ级 治疗的基础上加免疫抑制，常用环磷酰胺。 急进性肾炎或急性肾衰型：可选用甲基强的松龙冲击疗法或联合环磷酰胺、抗凝剂、抗血小板聚集药物治疗，必要时配合透析治疗。 个体化治疗方案的选择(2)—尿蛋白定量 24小时尿蛋白定量小于1克：休息、预防呼吸道与肠道感染、适当中药治疗。 24小时尿蛋白定量1-3克：上述治疗的基础上，加中药、ACEI治疗。 24小时尿蛋白定量大于3克：病理改变轻微，肾功能正常（Ccr70ml/min)，可试用激素联合免疫抑制剂治疗。 病理改变4级以上：主要以保护肾功能治疗为主。 对伴有高血压的IgA肾病：应立即降压，如有可能，建议使用ACEI。 反复发作的IgA肾病伴扁桃体炎：可考虑扁桃体摘除。 个体化治疗方案（3）—循证医学结果 肾功能、蛋白尿、病理G、I、T 肾功能正常 肾功能不全 尿蛋白1g/d 病理 类型 轻度 病理 类型 中度 观察 ACEI 尿蛋白 1-3.5g/d 尿蛋白 3.5g/d 病理 类型 轻度 病理 类型 轻-中 度 激素 ACEI （B） ACEI 激素 （A） 新月体肾炎 血管炎 强化免疫 抑制剂治 疗（D） 血肌酐 250 血肌酐 133-250 病理类型 慢性病变 病理类型 活动性病变 激素 CTX/AZA 其他（A） 保护肾功 能治疗 和/或 和/或 1。G、I、T分别代表肾小球、小管、间质损伤。 2。活动性病变是指肾小球病变以增生为主，肾小管、间质病变 以细胞侵润为主。 3。慢性病变指肾小球硬化、间质纤维化超过50%。 主要内容 概述 流行病学 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药。 预后分析 ACEI治疗机理（1） ACEI 和 ARA 选择性扩张出球和入球小动脉， 降低肾小球毛细血管内压 改变肾小球基底膜滤过屏障的 孔径 减少尿蛋白 通过抑制肾脏局部ACE 的生成而减轻肾小球系 膜细胞的增殖及抑制系 膜基质的合成等。 延缓慢性肾炎 患者肾功能不 全的病程进展 ACEI治疗机理（2） 血管紧张素Ⅱ可刺激转化生 长因子β（TGF-β）等生长 因子的过度表达与分泌 系膜细胞增殖及细胞 外基质增多 肾小球硬化过程 血管紧张素转换酶抑制剂通过 抑制肾脏局部ACE的生成而减 轻肾小球系膜细胞的增及抑制 系膜基质的合成等 ACEI治疗机理（3）