副肿瘤综合征--内科读书会.ppt

Leser-tralet征（多发性老年疣）多并发于胃癌  匐行性回型红斑 多发于老年 皮肤多发 稍隆起性红斑，一层层呈波纹状。逐渐扩大。剧烈瘙痒 肺癌，食管癌，乳腺癌，宫颈癌，胃癌，膀胱癌，结肠癌，淋巴瘤，前列腺癌，肾癌。 伴肿瘤性肢端角化症 多见于中老年病人，男性多见。 皮损好发于手、足、鼻、耳等肢端部位，对称性分布，初为淡紫或紫红色性斑片，其上被覆角化鳞屑。无自觉症状 病人同时伴有内脏癌症，以呼吸道和消化道癌症为多见。 获得性多毛症 其中最常见的是非小细胞肺癌和小细胞肺癌 毛发呈胚胎时期样，纤细、柔软，似羊毛，低色素或无色素，从未见黑色或深色。此毛发可长得很长，易被拔去。毛发的分布最常见于脸部，特别在眉弓和眼睫毛处、前额、耳、鼻，也见于腋下、肢体、躯干。 五、血液系统副综合征 静脉血栓栓塞 肺栓塞 下肢深静脉栓塞 弥散性血管内凝血 急性早幼粒细胞白血病(APL)是最突出的例子，它几乎发生在所有确诊的APL. 贫血 红细胞增多等。 肾小球疾病副癌综合征 多发性骨髓瘤，何杰金病 肺癌，结肠癌，卵巢癌，乳腺癌等。 病理类型 1. 膜性肾小球肾炎（MGN） 2. 微小病变肾小球肾病（MCG、类脂肾病、nil病 3. 毛细血管新月体型肾小球肾病（ECGN、特发性新月 体或快速进展型肾炎） 4. 膜性增生性肾小球肾炎（MPGN、系膜毛细血管性、 补体低持续性肾小球肾炎、和型） 5. IgA肾病（IgAMN、Bengers）病、局限增生性肾小 球肾炎(FPGN） 6. 局限性节段性肾小球硬化（FSGS） 7. 增生硬化性肾小球肾炎（PSGN、慢性肾小球肾炎） 8. 不明原因肾小球肾炎（OGN） 其他 带状疱疹 红斑性肢痛症：是一种罕见的，以肢端皮肤阵发性皮温增高，皮肤红肿疼痛为特征的临床综合征。约20%与真性红细胞增多增和特发性血小板增多症等骨髓增殖性疾病有关。 原发性家族性红斑性肢痛症呈显性遗传，是编码钠离子通道Na v1.7的SCN9A基因突变所致， Na v1.7可选择性地表达在背根神经和交感神经节内感受痛觉的神经元上。 我国报道的红斑性肢痛症爆发，多在冬季寒流突袭，在青少年中流行，与痘病毒感染有关。 小结 熟悉副肿瘤综合征的临床表现，有利于肿瘤的早期诊断，也可以判断肿瘤的治疗疗效。检测肿瘤复发与进展。对肿瘤副综合征的积极治疗常常可以达到缓解肿瘤患者临床症状，改善患者的生活质量的目的。 谢 谢！ 脑病 病理改变：可见大脑半球内广泛的神经细胞脱失，伴有血管周围淋巴细胞浸润，以颞叶内侧及丘脑明显。 血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。 脑脊液：可见免疫球蛋白和白细胞轻度增高。 脑电图：可有异常改变。 脑干脑病 临床表现为眩晕、眼球震颤，核间性或核上性眼肌麻痹、吞咽困难、舌肌震颤，听力减退、共济失调、巴氏征阳性等。病理改变主要在延髓和桥脑。 （三）视神经病变 视神经病变和视网膜变性 呈亚急性起病，逐渐加重的视力减退或丧失，多见肺癌。 （四）斜视眼阵挛 斜视眼阵挛（opsoclonus）也是一种最具特征性的副肿瘤综合征。急性起病，为一种快速的、自发性的、共轭性混乱的眼球运动，它严重损害视觉定位。常伴肌阵挛、共济失调、平衡功能障碍及脑干损害的症状体征等。 斜视眼阵挛 还见于代谢性、中毒性脑病或脑炎。 脑脊液中抗-Yo抗体、抗-Ri抗体（抗神经元抗体）阳性，特别是后者对诊断有意义。 斜视眼阵挛 儿童期患者，胸廓中合并有周围的神经母细胞瘤者超过50%，大都较为良性，其存活和预后远较没有眼肌阵挛的神经母细胞瘤要好得多，激素治疗有效。 成人多见于肺癌，乳腺癌和卵巢癌，有部分病例发现小脑浦肯野细胞变性。 （五）脊髓病变 亚急性起病的脊髓横贯性损害。病程呈进展性，常影响多个节段，主要影响胸段脊髓，可累及颈段。 病理改变见灰质和白质有明显的坏死，故又称亚急性坏死性脊髓病。 脑脊液中常有白细胞增多及蛋白增加。常见于肺癌、淋巴瘤、胃癌、乳腺癌等。 （六）前角细胞病 又称亚急性运动神经元病，本病可自发的停止进展而处于相对稳定状态。其伴发多为何杰金氏病或淋巴瘤，肺癌、乳腺癌较少。 临床表现为下运动单位瘫痪，包括肌力减退、肌肉萎缩、腱反射消失、肌束震颤。 MR和脑脊液正常，肌电图示失神经表现，且可有肌束震颤波，而运动传导速度正常。 前角细胞病 病理