儿科学小儿贫血.ppt

定义 DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。 通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性大细胞贫血 . * 发病原因 摄入不足 需要量增加 吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰或内因子抗体形成 代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响 利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等 . * 发病机制 细胞内DNA合成障碍 叶酸或维生素B12缺乏 . * 临床表现 6月-2岁婴幼儿 虚胖、面色蜡黄、毛发稀疏、苍白、 表情呆滞 智力和动作发育较同龄儿落后 全身抖动、乏力、麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难 舌炎、食欲不振 . * 诊断 贫血的诊断 RBC形态改变 浓度：维生素B12及叶酸浓度下降 （维生素B12＜100mg/L，叶酸＜ 3ug/L） . * 治疗 纠正偏食及不良烹调习惯 含叶酸及维生素B12丰富的食物：动物肝脏、豆类、肉类 补充叶酸或维生素B12 . * 小结 儿童血象与成人不同点 贫血分类 缺铁性贫血分期 缺铁性贫血的治疗 引起神经系统症状的贫血 巨幼细胞性贫血发病年龄 . * * . 缺铁性贫血发病率 * . 小儿体内铁的分布 ? 约占体内铁 含量（%） 特点 血红蛋白 65（3/2） 可反复利用。Fe↓→Hb↓ 肌红蛋白 3 肌红蛋白对氧亲和力比Hb强。Fe↓→？ 含铁酶 0.2-0.4 细胞色素酶、过氧化酶等氧化还原酶是细胞代谢不可少的物质，Fe↓→酶功能↓。不可利用铁。 运转铁 0.1-0.4 与运铁蛋白结合在组织间运转。 贮存铁 （铁蛋白、 含铁血黄素） 30 贮存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬细胞系统（1/3），可利用铁。 * . 铁的来源 内源性: 红细胞铁 外源性: 食物铁 黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜 肉类/ 猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/ 乳类 * . 铁的吸收 食物中铁的吸收率1-20%： 谷类、蔬菜 1% 肉类、 鱼类、 禽类10-25% 母乳50% / 牛乳10% * . 铁吸收的百分比% 影响铁吸收因素 食物种类 铁的性质 机体造血和储铁情况 其他食物因素 * . 由转铁蛋白来完成 铁的运转 O2 Fe+++ +运铁蛋白 骨髓 肝 脾 Fe++ * . 概念： 血清铁蛋白(serum ferritin,SF） 血清铁（serum iron, SI） 血清总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC） 转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS） * . *概念： 血清铁 血清总铁结合力 转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力 转铁蛋白 铁 * . 铁的储存和利用 铁蛋白和含铁血黄素 铁蛋白 还原酶 Fe++ 氧化 Fe+++ + 转铁蛋白 * . 铁在体内的代谢 铁的需要量和排泄量? 需要量： 排泄量： 成人：1mg/d 1mg/d 4月-3岁：1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早产儿：2mg/kg/d * . 铁在体内的代谢 动物性食品 （Hb/Mb） Fe3+ 非动物性食品 （Fe(OH)3） 胃酸 蛋白分解酶 胃蛋白酶 游离盐酸 Fe2+ 血红素 血红素 Fe2+ 铁蛋白 Fe3++转铁蛋白 骨髓造血 肝脾储存 肠黏膜上皮细胞脱落入肠道 排出体外 肠黏膜上皮细胞 入血 十二指肠 空肠上段 VitC +去铁蛋白 * . 病因和发病机制 病因 先天储备不足或丢失 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 胎内输血 妊母严重贫血 * . 病因和发病机制 病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足* 乳类/谷类食物含铁低 铁吸收的影响因素 长期腹泻/急慢性感染 * . 病因和发病机制 病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足 生长发育快 生后3-5M / 1yr 早产儿 青春期 * . 病因和发病机制 病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足 生长发育快 铁吸收障碍 食物搭配不合理 慢性腹泻 * . 病因和发病机制 病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足 生长发育快 铁