急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-PPT课件.ppt

呼吸肌麻痹治疗 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险。重症患者应在重症监护病房治疗，观察呼吸情况 当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸 呼吸器的管理非常重要，可根据患者症状及血气分析调节通气量 应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。 呼吸肌麻痹治疗 免疫球蛋白静脉滴注 血浆交换 免疫球蛋白静脉滴注和血浆交换是GBS的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等减轻其所致的神经损害。 呼吸肌麻痹治疗 皮质类固醇 曾广泛应用，目前仍有争议。国内外也有许多资料显示常规剂量激素并不能阻止其病情发展和缩短病程 其他临床治疗 康复治疗指征 当患者病情稳定，即可开始康复治疗。任何情况下都禁忌做过伸运动，如果挛缩的肌肉和短缩的韧带有固定关节的作用，则应保持原状，训练应适度，不可因过分疲劳而加重损伤 康复治疗原则 康复治疗时，应根据不同的时期、不同的功能障碍进行个体化有针对性的处理。 早期主要是改善呼吸功能、止痛、消肿、减少卧床并发症，预防患者肌肉萎缩和关节挛缩 中、后期主要是采用各种综合治疗手段促进受损神经的恢复与再生，减慢或减轻肌肉萎缩， 康复治疗方法 呼吸功能训练 运动治疗 增强关节活动度训练 增强肌力训练 物理治疗 康复治疗方法 作业治疗 感觉训练 日常生活活动能力训练 康复治疗方法 康复工程 心理治疗 传统医学治疗 康复结局 本病为自限性，多于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发。 10％~20％的患者死于呼吸肌麻痹 有前期空肠弯曲菌感染证据者预后较差 病理以轴索变性为主者病程较迁延且恢复不完全 早期有效治疗及支持疗法可降低重症病例的病死率。 * 神经康复学 主编：倪朝民 副主编：许涛 张通 史长青 第九章 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 定义 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性多发性神经根神经炎,即吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）。 是一种免疫介导的周围神经病，主要损害脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，是目前导致全身性瘫痪较常见的原因。 临床主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，感觉障碍，脑神经损害，呼吸肌麻痹及脑脊液蛋白—细胞分离现象。 病因 GBS的确切病因尚未完全阐明 是一种自身免疫性疾病 GBS发病前较多患者有感染、疫苗接种及手术史等，较为明确的有空肠弯曲菌,疱疹病毒及支原体感染。 流行病学 GBS的年发病率国外为0.6~1.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。 在美国发病年龄有16~25岁与45~60岁双峰现象，欧洲发病趋势与之相似。 我国GBS发病有地区和季节流行趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋势。 病理特点 GBS病变部位主要位于神经根（以前根为多见）、神经节和周围神经。偶可累及脊髓。 病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润、神经纤维节段性脱髓鞘和轴突变性。 在恢复过程中，髓鞘修复，但淋巴细胞浸润可持续存在。脑神经核和前角细胞亦可发生变性。 临床特点 双侧对称性弛缓性瘫痪。 感觉障碍以受累肢体远端疼痛及对称性手套、袜套型感觉减退为特点。 初期肌肉萎缩可不明显，后期肢体远端可有肌肉萎缩。 临床特点 首发症状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展，或自近端开始向远端发展，多于数日至2周达到高峰。 病情危重者在1~2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹并危及生命。 如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。发生轴索变性时可见肌肉萎缩。 临床特点 感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜套样感觉减退，可先于瘫痪或同时出现，也可无感觉障碍。 某些患者疼痛可很明显，肌肉可有压痛，尤其是腓肠肌压痛。 感觉缺失较少见，震动觉和关节运动觉一般不受累。 临床特点 少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫痪。 其次为舌咽和迷走神经瘫痪，表现为面瘫，声音嘶哑、吞咽困难。 动眼、外展、舌下、三叉神经的损害较少见，偶可见视盘水肿。 临床特点 自主神经损害表现： 常见并发症有：肺炎、肺不张、窒息、中毒性心肌炎、心力衰竭、深静脉血栓形成、压疮等 临床特点 实验室检查 发病后第1周内做脑脊液检查，多数患者可能正常