粘多糖增多症患者的麻醉与“粘多糖”有关的文档.pptx

粘多糖增(Zeng)多症患者的麻醉;病(Bing)例; 粘多糖增多症是个什(Shi)么病 粘多糖增多症的病理生理 该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响 对心肺功能的影响 ;基础知(Zhi)识复习;结(Jie)缔组织（1） (宏 微);结缔(Di)组织（2） (宏 微);粘多(Duo)糖;胺的概(Gai)念;烃、烃基的概(Gai)念;糖的(De)分类;多糖类(Polysaccharide):经水解后可产生至少6分子单糖者，它可能是直链或带有支链。 a) 淀粉 b) 肝糖 c) 纤维素(植物有纤维素, 动(Dong)物的结缔组织);含氮(Dan)N和硫S的粘多糖;;;溶酶体中??艾杜糖苷酸系列酶缺乏或突变，导致溶酶体内各种粘多糖降解代谢发生障碍，在体内蓄(Xu)积。;粘(Zhan)多糖增多症（MPS）;粘多糖(Tang)增多症（MPS）;粘多糖(Tang)增多症（MPS）; 估计患病率为（3.5~4.5）/10万患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁，死亡多因肺炎、冠脉(Mai)和主动脉(Mai)瓣损害所致。;粘多糖增(Zeng)多症（MPS）; 本病又称Hurler综合征、a-L-艾杜糖苷酸酶缺乏症。 呈常染色体隐性遗传。 主要特点：出生后生长障碍，发