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* 文章如果有不当或者不妥的地方,请您联系我修改文章或者删除文章,文章来源于网络收集,如果有侵权的问题,请联系我沟通协调改正,非常感谢您! * ANCA相关性血管炎 纲领 一、概述 二、ANCA抗体谱 三、ANCA本身抗体 检测方法 四、ANCA 临床意义 一、概述 1、定义: 是一个以中性粒细胞和单核细胞胞质成份为靶抗原 本身抗体, 现已发觉ANCA本身抗体谱存在10多个特异性抗体 2、历史: 1982年, Davies在节段性坏死性肾小球肾炎患者中发觉 1985年, Wouder发觉韦氏肉芽肿患者中也存在 1988年, Falk等发觉了系统性血管炎和坏死性新月体肾小球肾炎也存在, 不过与以前 ANCA有所不一样 1989年, Targen等发觉ANCA与炎性肠病相关 二、ANCA抗体谱 ANCA靶抗原实际上为细胞胞质中 颗粒蛋白酶 关键位于中性粒细胞胞质 嗜天青颗粒 单核细胞胞质 溶菌酶 少部分位于中性粒细胞胞质 特异性颗粒 胞质 核质中 二、ANCA抗体谱 嗜天青颗粒:细胞中可被天青染色 颗粒 中性粒细胞嗜天青颗粒: 是中性粒细胞中一个成份颗粒。它约占颗粒总数 20%, 它是一个溶酶体, 含有酸性磷酸酶、髓过氧化物酶和多个酸性水解酶类等能消化吞噬 细菌和异物 二、ANCA抗体谱 溶菌酶: 是一个能水解致病菌中黏多糖 碱性酶。关键使细胞壁破裂, 造成内容物逸出而使细菌溶解。溶菌酶还可与带负电荷 病毒蛋白直接结合, 与DNA、RNA、脱辅基蛋白形成复盐, 使病毒失活。所以, 该酶含有抗菌、消炎、抗病毒等作用。该酶广泛存在于人体多个组织中, 鸟类和家禽 蛋清、哺乳动物 泪、唾液、血浆、尿、乳汁等体液以及微生物中也含此酶, 其中以蛋清含量最为丰富。 溶酶体: 是含有一组水解酶(是在酸性区域含有最适pH 水解酶组)、并起消化作用 细胞器。据电子显微镜观察, 溶酶体是由6~8毫微米厚 单层膜所围着 直径为0.4微米至数微米 颗粒或小泡。[从产生来看, 溶酶体是由高尔基体断裂产生, 单层膜包裹 小泡, 数目可多可少, 大小也不等, 含有60多个能够水解多糖, 磷脂, 核酸和蛋白质 酸性酶] 二、ANCA抗体谱 已知 ANCA靶抗原 嗜天青颗粒 特殊性颗粒 胞质 核板层 蛋白酶3(PR3) 乳铁蛋白(LF) α烯醇酶 核质成分? 髓过氧化物酶(MPO) 溶菌酶(LYS) 催化酶 杀菌/通透性增高蛋白(BPI) 肌动蛋白 人白细胞弹性蛋白酶(HLE) 组织蛋白酶G(CG) 溶菌酶(LYS) 天青杀素(AZU) 防御素(DEF) β葡萄糖醛酸酶 人溶酶体相关膜蛋白2(H-LAMP2) 二、ANCA抗体谱 1、胞质型ANCA(cANCA) 靶抗原: ?关键是蛋白酶3, 占80%-90% ?杀菌/通透性增高蛋白 ?一些未知 抗原 2、核周型ANCA(pANCA) 靶抗原: ?关键是髓过氧化物酶 ?杀菌/通透性增高蛋白、人白细胞弹性蛋白酶、组织蛋白酶G、溶菌酶、天青杀素、β葡萄糖醛酸酶、乳铁蛋白、α烯醇酶 ?一些未知 抗原 3、非经典ANCA(aANCA或xANCA) 靶抗原: 关键靶抗原还不清楚, 现大多将其作为pANCA 亚型 二、ANCA抗体谱 抗PR3抗体(PR3-ANCA) 1、PR3 作用: ?水解作用, 致血管内皮损伤,
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