先天性心脏病 再稿.pptxVIP

会计学;; 患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓;; 1.遗传因素 2.环境因素 3.母体（母体的感染和母体的疾病） 85% 基因和环境共同作用;先天性心脏病总论 正常心血管生理解剖 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断;第一节 正常心血管解剖生理;1．房室管的分隔 ? 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。 此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiac cushion）。也就是上图中间的红色部分;;;在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramen secundum）或第Ⅱ房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。 ;第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septum secundum）或第Ⅱ房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形;当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（foramen ovale）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（valve of foramen ovale）。;3.原始心室的分隔 ;胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分;室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通;二、胎儿血液循环途径;;;;;;;;;;;;;;;;;;;卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 脐血管：6～8周内闭锁形成韧带;第37页/共95页;胎儿期;TOF;;第41页/共95页;房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病 发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。 女性多见，男女比例1：2。;上腔静脉;左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性;第45页/共95页;ASD血液循环途径;临床症状： 轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘2-3肋间有收缩期杂音 缺损较大时： 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓 ;体征: 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页;1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音;电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚;第51页/共95页;对分流较大的具有确诊意义: 右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小;右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流;缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损;第55页/共95页;1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形 3.按缺损大小分为： 小型室间隔缺损 中型室间隔缺损 大型室间隔缺损; ;左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger）综合征;发生于左向右分流心脏病后期 不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫;VSD血液循环途径;小型室缺：可无症状，仅在胸骨左缘第34肋间有亮的全收缩期杂音，常伴震颤 缺损较大时:肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 大型室缺伴肺动脉高压：出现青紫，P2亢进;支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎;左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小;左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。;LV;中小型缺损有自然闭合的可能 大型