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小儿噬血细胞综合征临床及实验室分析 4 例 摘 要 目的：总结小儿噬血细胞综合征 （HPS）发病特征和治疗方法。方法：收治小儿 HPS 4 例，均行血常规、凝血四项、血生化检测、 NK 细胞活性以及骨髓细胞形态学检测。结果： 4 例出现肝脾肿大， 3 例皮肤瘀点， 1 例皮肤巩膜黄染， 1 例淋巴结肿大， 均无家族遗传史。骨髓象：均见嗜血细胞，主要吞噬红 细胞、血小板及碎片，乳酸脱氢酶、甘油三脂升高， EB-IgM 2 例阳性，凝血机制异常， 4 例均有不同程度肝脾肿大。结论： HPS 是一组病因及发病机制错综复杂而临床表现类似的综合症，病情严重，病死率高。 早期干预，积极治疗，可以提高治愈率， 减低死亡率。 关键词 小儿噬血细胞综合征 临床表现 实验室 分析 噬血细胞综合征（ HPS）又称噬血细胞淋巴组织 细胞增生症（HLH ），在临床上主要症状为发热， 体征 有淋巴结肝脾肿大，血液检测肝功能异常、血细胞减 少等。在骨髓、肝脾组织中、淋巴结可见吞噬红细胞 或血小板的噬血组织细胞。作者对本科 4 例小儿 HPS 进行回顾，探讨小儿 HPS 发病特征。 资料与方法 2010 年 1 月-2013 年 1 月收治小儿 HPS 4 例，诊 断参考遵循张之南、沈悌主编的血液病诊断及疗效标 准第三版国外诊断标准 （组织细胞协会， 2004 年修订） 提出 HLH 的诊断指南 [1] 。性