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癫痫的临床表现与药物治疗首都医科大学宣武医院神经内科 卫华; 癫痫发作:是指脑部神经元异常和过度超同步化放电所致的临床现象。其特征是突然和一过性症状,由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而有多种多样的表现,可以是运动、感觉、精神或自主神经的,伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。;癫痫:是一种脑部疾患,其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。;癫痫的三要素;癫痫的特点 ;癫痫综合征:在癫痫中,有特定症状和体征组成的特定癫痫现象。
癫痫病或癫痫性疾病:指具有单一的、独特的、病因明确的病理状态。如果一个癫痫综合征是由明确的、特定基因异常造成的,称为癫痫病。;癫痫的分类;癫痫的病因学分类;特发性癫痫的病因:
遗传可能是原发性EP的主要因素。已发现特发性EP近亲患病率为2%-6%,明显高于一般普通人群。提示本病与遗传基因有关。;症状性癫痫的病因学
先天性疾病:如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水。
产前期和围产期疾病:产伤是婴儿期癫痫的常见病因。
高热惊厥史:严重和持久的高热惊厥可以导致包括神经无缺失和胶质增生的脑损害。
外伤:闭合性脑外伤的发生率约为15%,开放性脑外伤约为40%。
;5.感染:见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽 肿、病毒性脑炎以及脑寄生虫病等感染。
6.中毒:重金属、一氧化碳、乙醇、药物中毒以及全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等。
7.颅内肿瘤:成人3.7%的痫性发作由肿瘤所致。
8. 脑血管疾病:卒中后癫痫多见于中、老年,约占5%;青年人以脑血管畸形多见。
9.变性疾病:阿耳茨海默病和皮克病也常伴有癫痫。
10.营养、代谢性疾病:胰岛细胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲状旁腺功能减退和维生素B1缺乏症等均可产生痫性发作。
;环境因素对癫痫的影响
年龄:有多种特发性癫痫的遗传因素,其外显率和年龄密切相关。
内分泌:经期性癫痫、妊娠性癫痫。
睡眠:特发性GTCS常在晨醒后发生,婴儿痉挛症??有类似现象。
其他因素:疲劳、饥饿、饮酒等常会诱发癫痫发作。
;癫痫的临床表现及分类;全面性发作:发作最初的临床症状表明在发作开始时即有双侧大脑半球受累,往往伴有意识障碍。;强直-阵挛性发作:
①强直期②阵挛期③发作后期
失神发作
强直发作
阵挛发作
肌阵挛发作
痉挛
失张力发作;部分性发作:发作的起始症状和EEG改变提示异常电活动起源于一侧大脑半球的局部区域。;⑴简单部分性发作(不伴意识障碍)
①运动性发作
仅局灶性运动发作
杰克逊发作
偏转性发作
姿势性发作
发音性发作
抑制性运动动作
失语性发作
;②感觉性发作
躯体感觉性发作
视觉性发作
听觉性发作
嗅觉性发作
味觉性发作
眩晕性发作
;③有植物神经症状
④精神性发作
情感性发作
记忆障碍性发作
认知障碍性发作
发作性错觉
结构幻觉性发作
;⑵复杂部分性发作(伴有意识障碍):颞叶内侧或边缘系统、额叶及枕叶①仅表现为意识障碍:与失神发作的鉴别②意识障碍和自动症
口咽自动症:颞叶
姿势自动症:额叶
手部自动症
行走自动症
言语自动症
⑶部分性发作继发为全面性发作
a.单纯部分性发作继发全面性发作
b.复杂部分性发作继发全面性发作
;③简单部分性发作演变为复杂部分性发作
海马-杏仁核(颞叶内侧)起源
额叶起源
颞叶外侧皮质起源;(3)继发全面性发作:简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,仍属于部分性发作范畴,注意与全面性发作的鉴别。
有无先兆、抽搐表现、“失神”、自动症、EEG
(4)难以分类的发作
(5)反射性发作
;;颞叶癫痫的特点;额叶癫痫的特点;自动症:常表现为强烈的运动症状,如搓手、踢脚、来回走动或双手双足自动症,如反复手部拍打、蹬踢、骑单车样动作等
容易继发全面性发作;癫痫综合征;Lennox-Gastaut 综合症(LGS) ;主要特征:
发作形式多样,主要为轴性强直、非典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作
发作间期EEG表现为慢的棘慢波,睡眠时10-12Hz的快节律爆发
智力发育落后,行为异常;发病率及病理生理学特点
在儿童癫痫中约占3-10.7%,男孩多见
发病高峰3-8岁,均在8岁前发病
隐源性LGS约占25-30%,家族癫痫发病率增高
症状性病因:早产,脑发育畸形,结节性硬化症,颅内出血,产伤,窒息,中枢神经系统感染,缺氧缺血性脑病,肿瘤等
病理所见:新皮质、海马、丘脑及小脑选择性神经元的坏死
West综合征占LGS的20%
;临床特点
癫痫发作频繁
轴性强直:颈部及躯干突然
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