肺静脉畸形引流.pptVIP

1 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 肺静脉畸形引流（anomalous pulmonary venous connection,APVC）是一种少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的4.9%，目前血管造影是诊断该病的“金标准”。在胎儿期，超声心动图是评价 APVC 有效的无创检查方法。近年来随着超声技术的发展，越来越多的学者关注该病的产前诊断。 2 定义：肺静脉畸形引流，又称肺静脉异位连接，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 3 病理机制： 正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通，之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干，继而与肺静脉从汇合而成的四个肺静脉主支相连接，肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，从而使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，则使全部肺静脉引流入左心房，完成肺静脉的发育，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合。 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 4 分类 部分型：指两个肺的一部分肺静脉与右心房或/和腔静脉连接。 完全型：所有的肺静脉均不与左心房连接。较少见，且较严重。 按引流部位分型 心上型（引流入无名静脉、奇静脉或上腔静脉，约占50％ ） 心脏型（引流入冠状静脉窦、右心房，约占30％） 心下型（引流入下腔静脉、门静脉、肝静脉或胃左静脉，约占13％） 混合型（引流入腔静脉或右房不同部位 ，约占7%） 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 5 部分型 畸形引流的肺静脉不与左心房连接，而是直接进入到右房或体静脉，故形成房水平的左向右分流的动力学改变。 完全型 所有的肺静脉均不与左心房连接，但通常有一房间交通使右房的血液流入左房以维持体循环，从而形成左向右及右向左双向分流。 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 6 病理生理 完全型左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，通过房间交通使原来的左向右分流发展为右向左分流出现紫绀。 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 7 心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC) ；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50% TADPV分型（Ⅰ型） 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 8 TADPV分型（Ⅰ型） 经垂直静脉 - 上腔静脉回流至右心房， 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 9 心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。 TADPV分型（ Ⅱ型） 心内型主要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至心房或直接开右房 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 10 TADPV分型（ Ⅱ型） 心内型主要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至心房或直接开右房 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 11 TADPV分型（ Ⅲ型） 心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 12 TADPV分型（ Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下腔静脉